Huisartsenbrochure Pulmonale Hypertensie

Pulmonale Hypertensie Vóórkomen · · Prevalentie/incidentie De meest voorkomende oorzaken van PH zijn: -- PH secundair aan linkerhartaandoeningen ( groep 2 ); -- PH secundair aan longaandoeningen ( groep 3 ). Deze twee oorzaken zijn samen verantwoordelijk voor 88% van de patiënten met PH. 30-70% van de patiënten met COPD heeft ook PH, wat ongunstig is voor de prognose bij deze patiënten, ook al zijn de hemodynamische veranderingen meestal mild en is de progressie langzaam. Minder vaak voorkomende oorzaken van PH zijn: -- PAH ( groep 1 ); -- PH secundair aan CTEPH ( groep 4 ). Bij het vóórkomen van PH in groep 5 is sprake van verschillende aandoeningen waarbij PH vaker voorkomt en van PH op basis van multifactoriële mechanismen. De onderliggende aandoeningen komen in verschillende frequenties voor (Zie De indeling van PH in 5 groepen door de WHO ) . Het totaal aantal Nederlandse patiënten met PHwordt geschat op enkele duizenden. PHwordt als doodsoorzaak geregistreerd bij 200 Nederlandse patiënten per jaar, 2/3 van deze patiënten is vrouw. Niet van alle vormen zijn incidentie en prevalentie bekend. De prevalentie van PAH in Nederland is ongeveer 16-29 per 1 miljoen inwoners. In de meeste gevallen betreft het de idiopathische vorm (ongeveer 38%) en de vorm door bindweefselaandoeningen (ongeveer 28%). De incidentie van PAH is ongeveer 2,2 per 1 miljoen inwoners per jaar. De prevalentie van CTEPH in Nederland is ongeveer 6,9 per 1 miljoen inwoners. De incidentie van CTEPH is ongeveer 2,7 per 1 miljoen inwoners per jaar. De jaarlijkse incidentie van PH op de kinderleeftijd is circa 64 gevallen per 1 miljoen kinderen. · · Geslachtsverdeling PAHwordt vooral bij (jonge) vrouwen gediagnosticeerd. 30% van de PAH-patiënten bestaat uit mannen. Van andere vormen van PH zijn geen duidelijke verschillen in geslachtsverdeling bekend. · · Leeftijd diagnose PH De diagnose PH kan al op de kinderleeftijd gesteld worden. Bij PAH stelt men de diagnose meestal na het 40 e jaar (41-60 jaar: 41%; 61-80 jaar: 36%). Bij PH op basis van CTEPH ( groep 4 ) stelt men de leeftijd meestal ook na het 40 e jaar (41-60 jaar: 30%; 61-80 jaar: 50%). Van andere groepen zijn geen cijfers bekend. · · PH bij kinderen PH op kinderleeftijd betreft vaak PAH. Vroege opsporing en behandeling zijn hier van groot belang voor de prognose. Het kan onder andere optreden bij aangeboren hartafwijkingen, collageen- of bindweefselziekten, leverziekten of metabole stoornissen maar het kan ook idiopathisch zijn. PAH op de kinderleeftijd kan verdwijnen, bijvoorbeeld bij een congenitale hartafwijking met een links-rechts shunt. Hierbij kan op tijd ingrijpen (vroege correctie van het hartdefect) het ontstaan van progressieve PAH voorkomen. 3 E NKELE FEITEN De indeling van PH in 5 groepen door de WHO (vervolg) 4. Chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH) 5. Restgroep Overige aandoeningen waarbij PH vaker voorkomt en PH op basis van multifactoriële mechanismen. • acute trombo-embolische gebeurtenis in voorgeschiedenis. · · Hematologische aandoeningen: myeloproliferatieve aandoeningen, splenectomie, chronische haemolytische anemie. · · Systeemziekten: sarcoïdose, Langerhanscel histiocytose, neurofibromatosis, vasculitis, lymphangioleiomyomatosis. · · Metabole aandoeningen: glycogeenstapelingsziekten, ziekte van Gaucher, schildklierafwijkingen. · · Overig: obstructie door tumor, chronisch nierfalen met dialyse, fibroserende mediastinitis. Groep Oorzaken