Kwaliteitsstandaard atypische parkinsonismen

Pagina 11 Kenmerkend is de houdingstremor die gepaard kan gaan met myclonieën (vaak polyminimyoclonieën aan de vingers). Tremoren komen vaker voor bij patiënten met MSA-P (31- 83%) dan met MSA-C (12-48%), met uitzondering van de cerebellaire intentietremor (33-45% bij MSA-C versus 11-28% bij MSA-P). Rusttremor komt voor bij 35% van de MSA-patiënten; bij 10% is er sprake van een ‘pillen-rollen’ tremor. Oogbewegingsstoornissen In een vroeg stadium kan er sprake zijn van schokkerige oogvolgbewegingen. In een later stadium hebben de meeste patiënten met MSA-C een nystagmus bij opzij kijken. Andere oogproblemen Ook tranende ogen komen regelmatig voor. Respiratoire dysfunctie ontstaat vroeg in het ziekteproces en is een belangrijke doodsoorzaak: - inspiratoire stridor, geassocieerd met een slechtere prognose; - moeite met ophoesten van slijm (ook door stijfheid), met het risico van verstikking; - obstructieve of centrale slaapapneu; - dyspnoe; - hypoxemie Slikstoornissen met daardoor traag eten en kans op verslikken en speekselverlies ontstaat vroeg in het ziekteproces bij ongeveer 75% van de patiënten. [15] Slaapstoornissen komen veel voor bij MSA: - REM-slaapstoornissen (70-100%); REM sleep behavior disorder (RBD) is een kenmerkend symptoom bij de α-synucleinopathieën (hier sterke overlap met ZvP) - nachtelijke stridor (40%); - obstructieve of centrale slaapapneu; - excessieve slaperigheid overdag (25%); - ‘restless legs’ (5-30%). Cognitieve stoornissen (5-30%): Conform PSP maar minder uitgesproken [16]:  executieve stoornissen (o.a. initiatief, planning, organisatie, flexibiliteit)  traagheid  geheugenstoornissen met name actief opdiepen  woordvindingsproblemen en verminderde fluency  visueel-ruimtelijke perceptie  sociale cognitie (o.a. herkennen emoties, theory of mind)  relatief behoud van orientatie tijd en plaats  ziekte-inzicht is vaak afgenomen  de ernst van de cognitieve stoornissen kan passen bij een dementie - Patiënten met MSA-P hebben vooral executieve stoornissen en patiënten met MSA-C vooral geheugenstoornissen. - Uiteindelijk ontstaat bij vrijwel alle patiënten dementie. Neuropsychiatrische problemen: - apathie (65%); - depressie (40-85%, waarvan 1/3 matig tot ernstig); - angststoornissen (35-40%).