Prader-Willi syndroom
21
Bijlage 5
Bron: Landelijke Richtlijn ‘Diagnostiek en behandeling van kinderen met het Prader-Willi syndroom’,
Stichting Kind en Groei. 2013.
Glucocorticoïdenbehandeling volgens stressschema bij kinderen
Lichte stress
• Niet lekker
• Hangerig
• Temperatuur < 38˚ C
Matige stress
• Infectie
• Braken, diarree
• Temperatuur 38-39˚C
• Vaccinatie
• Verdoving (tandarts)
• Toets, examen
Ernstige stress
• Temperatuur >39 ˚C
• Ernstig ziek
• Ongeval
Operatie, narcose
Geen medicatie toedienen
Methode D:
Hydrocortison zetpil (acute opvang)
<2 jaar : 1 zetpil 50 mg
2-10 jaar: 1 zetpil 100 mg
>10 jaar: 2 zetpillen 100 mg
Indien braken snel stopt; B.
Indien geen verbetering binnen 1 uur;
neem contact op met kinderarts
OF
Methode E:
Dexamethason injectie (oradexon) door
arts of verpleegkundige (ampul 5 mg/ml)
< 6 jaar: 1x 2,5 mg i.m.
> 6 jaar: 1x 5,0 mg i.m.
Als het kind opknapt binnen 1
½
uur, dan
over op tabletten (methode B). Als het
kind niet opknapt binnen 1½uur, dan
(opnieuw) overleg met de kinderarts of
endocrinoloog.
Geen medicatie toedienen
Methode A:
(Hydro)cortison matig hoge dosering
4x daags 7,5 mg/m
2
Geef medicatie zo kort mogelijk, soms maar 1 gift
nodig.
Als binnen 1-2 dagen beter, dan medicatie stoppen.
Als langer ziek, dan beoordeling kind en eventueel
afbouwschema overwegen.
Methode B:
(Hydro)cortison hoge dosering
4x daags 15 mg/m
2
OF
Methode C:
Oradexon tablet 0,5 mg
< 10 jaar: 2x daags halve tablet
> 10 jaar: 2x daags hele tablet
Beoordeling kind en overweeg afbouwschema als
goede conditie en/of 24 uur na operatie.
Mate van Stress
Orale medicatie mogelijk
Orale medicatie niet
mogelijk/braken
Glucocorticoïdenbehandeling volgens stressschema
Ouders of verzorgers dienen contact op te nemen met behandelend kinderarts-endocrinoloog/
internist voor juiste schema.
Kinderen met PWS hebben tijdens ziekte vaak geen koorts of zelfs temperatuur <37˚C. Kijk vooral naar mate van ziek zijn
(beetje/matig/ernstig). Bij enige twijfel; neem contact op met kinderarts en start stressschema.
vervolg op volgende pagina