62 / 72
Zorgstandaard MD1 2015
62
8.3
Kwaliteitscriteria MD1
Op basis van de kwaliteitscriteria voor spierziekten opgesteld vanuit patiëntenperspectief, de
minimale criteria opgesteld door de zorgverleners en onderhavige zorgstandaard MD1 zijn de
volgende criteria specifiek van belang voor MD1:
8.3.1 Fase overstijgende kwaliteitscriteria
• De zorg voor de patiënt met MD1 wordt gecoördineerd en actief bewaakt door één medisch
specialist, de centrale zorgverlener.
• De centrale zorgverlener (coördinator) heeft specifieke deskundigheid op gebied van
spierziekten en affiniteit met de behandeling van patiënten met MD1.
• De centrale zorgverlener heeft minimaal jaarlijks contact met de patiënt en heeft een
proactieve opstelling (bemoeizorg) bij het volgen van de patiënt.
• De centrale zorgverlener:
• is verantwoordelijk voor een goed op elkaar afgestemd zorgaanbod en kan gemakkelijk
overleggen met / verwijzen naar de diverse orgaanspecialisten;
• bewaakt het zorgproces en de kwaliteit van zorg in de keten;
• signaleert klachten en complicaties horend bij MD1, initieert verdere diagnostiek en
verwijst op indicatie naar andere zorgverleners;
• heeft specifieke aandacht voor de coördinatie van de verschillende medische adviezen
van de betrokken artsen en onderhoudt nauw contact met de huisarts;
• heeft specifieke aandacht voor de sociale context van de patiënt, het gezin en de
mantelzorg(er);
• geeft voorlichting aan de patiënt, naasten en de huisarts aangaande het ziektebeeld en
de gevolgen hiervan.
• Patiënt en naasten worden gewezen op Spierziekten Nederland voor informatie, steun en
lotgenotencontact.
8.3.2 Kwaliteitscriteria voor fase 1 en 2, preventie en diagnostiek
• De neuroloog neemt na diagnosestelling de rol van centrale zorgverlener op zich, of verwijst
hiervoor naar een revalidatiearts of neuroloog die kennis en ervaring heeft met MD1 en
affiniteit heeft met de ziekte.
• Patiënt wordt naar een klinisch geneticus verwezen: bij kinderwens; bij vragen over
erfelijkheid; na de diagnose; voor voorlichting en familieonderzoek.
8.3.3 Kwaliteitscriteria voor fase 3 en 4, behandeling, begeleiding en psychosociale zorg
• De centrale zorgverlener voert een jaarlijkse controle uit bestaande uit ten minste een
gestructureerde anamnese en lichamelijk onderzoek:
• een controle van het hart uit bestaande uit anamnese, lichamelijk onderzoek en een ECG;
• een longfunctieonderzoek (spirometrie), zowel zittend als liggend, ter bepaling van de
vitale capaciteit en om respiratoire complicaties vroegtijdig op te sporen;
• anamnese waarbij gestructureerd gevraagd wordt naar pijn, spierzwakte, vallen en
myotonie. Indien nodig worden myotonie en spierzwakte verder getest;
• onderzoek naar slik- en of passageklachten (dysfagie), dyspepsie, buikkrampen, diarree,
obstipatie en fecale incontinentie;
• onderzoek naar klachten van slaperigheid overdag naar tekenen van nachtelijke
hypoventilatie, stemmingsstoornissen en tekenen van vermoeidheid;