10 / 91
8
Welke vormen van NF2 zijn er?
NF2 wordt ingedeeld op grond van het gedeelte van het lichaam dat aangedaan
is en op grond van de ernst van de ziekte.
De meeste mensen hebben de zogenaamde algemene vorm (ook wel
gegeneraliseerde vorm) van NF2. Dit betekent dat de afwijkingen zich niet
beperken tot één lichaamsdeel of één helft van het lichaam. Bij deze vorm
van de ziekte hebben alle of de meeste cellen van het lichaam het foute
NF2-gen. Naast brughoektumoren kunnen ook andere afwijkingen en klachten
zich voordoen (bijvoorbeeld tumoren op verschillende zenuwen). De andere
vorm, de gedeeltelijke NF2 (ook wel segmentale vorm) komt erg zelden voor. Bij
deze vorm is alleen een gedeelte van het lichaam aangedaan. Dit komt omdat
maar een klein gedeelte van de cellen in het lichaam het foute NF2-gen bevat.
Hoe verloopt NF2?
Neurofibromatose type 2 is een zogenaamde chronische ziekte. Dit betekent
dat het niet voorbij gaat en dat men ermee moet leren leven. NF2 verloopt bij
iedereen anders: het tijdstip waarop iemand klachten krijgt en behandeling
nodig heeft zal van persoon tot persoon verschillen. In het algemeen geldt dat
NF2 een geleidelijke verslechtering van de gezondheid en van de kwaliteit van
leven met zich meebrengt en dus ook tot meer klachten leidt (zie hoofdstuk
’Leven met NF2’ ).
De meeste mensen met NF2 zullen tussen hun 18
e
en 24
e
levensjaar de eerste
klachten krijgen, namelijk gehoorverlies en/of evenwichtsproblemen en/of
oorsuizen.