8 / 17
Pachydermoperiostose
6
Algemeen
·
·
Behandeling
Er is geen genezende behandeling voor
pachydermoperiostose. De behandeling is gericht op het
verminderen van de klachten.
·
·
Zorgcoördinatie
De zorg voor patiënten met
pachydermoperiostose is op dit moment nog niet
georganiseerd. Er bestaan geen gespecialiseerde
behandelcentra of multidisciplinaire teams op dit gebied.
De hoofdbehandelaar kan een medisch specialist zijn,
meestal een dermatoloog, internist of reumatoloog.
Maar meestal verwijst de specialist, na het stellen van
de diagnose, de patiënt weer terug naar de huisarts. Dat
komt door het kleine aantal algemeen geaccepteerde
behandelingsopties. Het begeleiden en behandelen
van deze patiënten is moeilijk door hun vele klachten
en de beperkte behandelingsmogelijkheden. Daarom is
overleg met de medisch adviseur van de Contactgroep
Pachydermoperiostose aan te bevelen.
·
·
Verlichting van klachten
Door warmte (maar geen hitte),
rustig bewegen en rusten kunnen de klachten afnemen.
Medicamenteuze behandeling
Omdat pachydermoperiostose een zeer zeldzame
aandoening is, bestaat er nog weinig wetenschappelijk
bewijs voor effectieve therapie. Er vindt momenteel wel
ontwikkeling plaats op het gebied van behandeling. De
Contactgroep Pachydermoperiostose verzamelt actuele
informatie over pachydermoperiostose en het is daarom
verstandig contact met hen op te nemen (zie
Consultatie en verwijzing ).
Er bestaat geen geneesmiddel dat de gevolgen van het
genetisch defect volledig kan compenseren. Wel is er
medicatie die de klachten van pachydermoperiostose
kan verlichten. Het effect hiervan kan per patiënt
sterk variëren. Het is belangrijk dat de behandelend
arts bij de keus voor een middel let op de mate van
bijwerkingen en het effect bij de individuele patiënt.
De bijwerkingen van de medicatie zijn van groot
belang omdat het een chronische, levenslange
aandoening betreft.
De volgende medicatie, waarmee in casuïstisch verband
ervaring is opgedaan met klachtenverlichting, staat
gerangschikt op volgorde van de minste bijwerkingen.
Meestal treedt het effect pas op na ongeveer tien dagen.
·
·
Vitaminen
in de volgende combinatie: Vitamine C,
500-1.000 mg/dag; Vitamine E, 400 I.E./dag.
-- Werkingsmechanisme: remmen waarschijnlijk de
prostaglandineproductie.
-- Voordelen: veroorzaken een verbetering van het
welbevinden en lijkt de enige behandeling te zijn die
trommelstokvingers verbetert, maar niet geheel doet
verdwijnen. Geen bijwerkingen van betekenis.
-- Nadelen: geen vergoeding door de zorgverzekeraar.
·
·
Magnesiumoxide
375 mg, 1 of 2 tabletten per dag.
-- Werkingsmechanisme: onbekend.
-- Voordelen: lijkt enige verlichting van de klachten te
geven en ook te helpen tegen rusteloze benen.
-- Nadelen: geen vergoeding door de zorgverzekeraar.
·
·
Alfa-liponzuur
Beginnen met 100 mg per dag, geleidelijk
verhogen naar 300 tot 400 mg per dag, afhankelijk van
verbetering van de pijnklachten.
-- Werkingsmechanisme: remt de prostaglandine-
productie.
-- Voordelen: geeft verlichting van de pijn, maar niet
volledig.
-- Nadelen: tijdelijk vóórkomen van onrustige dromen
of nachtmerries is gerapporteerd. Kostbaar, geen
vergoeding door de zorgverzekeraar.
·
·
Paracetamol
1.000 mg zo nodig, maximaal 4 gram per dag.
-- Werkingsmechanisme: remt waarschijnlijk de
prostaglandineproductie.
-- Voordelen: kan exacerbaties van de pijn onderdrukken.
-- Nadelen: langdurig of veelvuldig gebruik
wordt ontraden, daarom alleen gebruiken bij
exacerbaties van pachydermoperiostose en niet als
onderhoudsbehandeling. Geen vergoeding door de
zorgverzekeraar.
·
·
Propranolol
40 mg, 3 x daags. Of propranolol retard
80 mg/dag.
-- Werkingsmechanisme: het is onduidelijk waarom
propranolol meteen werkt tegen de pijn bij sommige,
maar niet bij alle patiënten met pachydermoperiostose.
Geeft verlichting, maar onderdrukt de pijn niet helemaal.
Eerste keus bij pachydermoperiostose patiënten met een
tachycardie.
-- Voordelen: helpt vooral tegen de pijn, de tachycardie,
de hyperhidrose en de psychische klachten van
pachydermoperiostose (zoals gejaagdheid en
nervositeit) en mogelijk ook tegen het beven.
-- Nadelen: geen ernstige nadelen.
·
·
Doxazosine retard
4 mg/dag, na een maand eventueel
verhogen tot maximaal 8 mg/dag, bij voorkeur aangevuld
met magnesiumoxide 375 mg 2 x daags, vanwege de kans
op obstipatie door doxazosine retard bij patiënten met
pachydermoperiostose.
-- Werkingsmechanisme: het is onduidelijk waarom
doxazosine werkt en waarom het alleen bij sommige
patiënten met pachydermoperiostose werkt. Eerste
keus bij patiënten met psychische klachten zoals
hyperalertheid en bij patiënten die moeite hebben met
plassen.
B
eleid