Previous Page  4 / 23 Next Page
Information
Show Menu
Previous Page 4 / 23 Next Page
Page Background

Sarcoïdose

Sarcoïdose

E

nkele feiten

Sarcoïdose (ziekte van Besnier Boeck) is eenmultisysteemziekte. Aanvankelijk jaagt het immuunapparaat hierbij

ontstekingen aan. Op den duur ontstaat weefselschade ter plaatse van deze ontstekingen. De ziekte presenteert

zich vrijwel altijd in de longen (90%)met meer of minder klachten (soms asymptomatisch), maar kan ook in andere

organen voorkomen. Meestal gaat het dan omde ogen (40%), de huid, de lymfklieren, het centrale zenuwstelsel

(neurosarcoïdose, 5-10%), het hart (5%) en de gewrichten of botten. Bij ongeveer 60-70%van de mensenmet

sarcoidose treedt dunnevezelneuropathie (DVN) als bijverschijnsel (paraneurosarcoïdose) op.

5

Hypercalciëmie kan

uitdrogingsverschijnselen of nierproblemen geven. Pulmonale hypertensie kan optreden als gevolg van longfibrose

door sarcoïdose. Veel patiënten hebben voornamelijk vermoeidheidsklachten (30-90%).

7

Sarcoïdose begint meestal tussen het 20

e

en 40

e

jaar. Het is na astma de tweede meest voorkomende longaandoening

bij jongvolwassenen. Bij longbetrokkenheid geeft sarcoïdose het beeld van een interstitiële longziekte (ILD).

Door nog onbekende triggers ontstaan focale ontstekingen (klonteringen) in longen, spieren, huid en andere organen:

granulomen. Ze zijn kenmerkend in het weefselbiopt en soms bij afbeeldend onderzoek. De (niet-verkazende)

granulomen en de klinische kenmerken zijn niet pathognomonisch. Sarcoïdose is een diagnose ‘per exclusionem’.

Bij ongeveer 50-70%van de patiënten verminderen de klachten spontaan. Deze specifieke acute vormmet een

kenmerkend, gunstig, beloop heet ook wel het syndroom van Löfgren. 30-50%heeft de chronische vorm; dat wil

zeggen dat de klachten ondanks therapie langer dan circa 6maanden aanhouden.

Bij ongeveer de helft van de mensen is op enig moment medicamenteuze symptomatische behandeling nodig omdat

orgaanschade dreigt of optreedt of omdat de klachten niet vanzelf overgaan.

7

Deze behandeling bestaat uit ontstekingsremmende middelen, onder andere

prednison

,

methotrexaat

,

azathioprine

of

infliximab

. In de behandeling is verder aandacht voor de impact van de vermoeidheid, het veranderde uiterlijk (bij

huidklachten en/of bij gebruik van

prednison

), eventuele neuropathische klachten en pijnbehandeling. Patiënten

kunnen last hebben van de bijwerkingen van hunmedicatie. Angst, depressie, stressklachten door

prednison

komen

voor.

De huisarts kan na de diagnose psychosociale ondersteuning bieden, onder andere bij het omgaanmet de

vermoeidheidsklachten. Bovendien is de huisarts alert op een verhoogde kans op infecties bij het gebruik van

immunosuppressiva. De huisarts kan de patiënt ondersteunen bij het houden van overzicht wanneer bij multi-

orgaanlijden de organisatie van zorg niet voorziet in een regievoerend arts.

Vóórkomen

·

·

Prevalentie

Er zijn waarschijnlijk ongeveer 7.500 mensen

met sarcoïdose in Nederland.

13

De incidentie van sarcoïdose

is naar schatting 20 per 100.000 mensen per jaar.

7

De huisarts

met een normpraktijk van 2.500 patiënten die dertig jaar

werkt, heeft op basis van deze cijfers ten hoogste één of twee

patiënten met sarcoïdose in zijn praktijk.

Sarcoïdose waarbij de longen zijn aangedaan

(longsarcoïdose) is (na astma) de tweede meest voorkomende

longaandoening bij jongvolwassenen. De chronische vorm

(circa 30-50%) komt minder vaak voor dan de acute vorm

(circa 50-70%), maar dit is afhankelijk van de etniciteit.

·

·

Geslacht

Sarcoïdose komt ongeveer even vaak voor bij

mannen als bij vrouwen.

·

·

Leeftijd

De ziekte treft meestal volwassenen van jonge en

middelbare leeftijd (tussen 20-40 jaar).

7

Er is een tweede

prevalentiepiek bij postmenopauzale vrouwen.

5

2