Sarcoïdose
Sarcoïdose
E
nkele feiten
Sarcoïdose (ziekte van Besnier Boeck) is eenmultisysteemziekte. Aanvankelijk jaagt het immuunapparaat hierbij
ontstekingen aan. Op den duur ontstaat weefselschade ter plaatse van deze ontstekingen. De ziekte presenteert
zich vrijwel altijd in de longen (90%)met meer of minder klachten (soms asymptomatisch), maar kan ook in andere
organen voorkomen. Meestal gaat het dan omde ogen (40%), de huid, de lymfklieren, het centrale zenuwstelsel
(neurosarcoïdose, 5-10%), het hart (5%) en de gewrichten of botten. Bij ongeveer 60-70%van de mensenmet
sarcoidose treedt dunnevezelneuropathie (DVN) als bijverschijnsel (paraneurosarcoïdose) op.
5
Hypercalciëmie kan
uitdrogingsverschijnselen of nierproblemen geven. Pulmonale hypertensie kan optreden als gevolg van longfibrose
door sarcoïdose. Veel patiënten hebben voornamelijk vermoeidheidsklachten (30-90%).
7
Sarcoïdose begint meestal tussen het 20
e
en 40
e
jaar. Het is na astma de tweede meest voorkomende longaandoening
bij jongvolwassenen. Bij longbetrokkenheid geeft sarcoïdose het beeld van een interstitiële longziekte (ILD).
Door nog onbekende triggers ontstaan focale ontstekingen (klonteringen) in longen, spieren, huid en andere organen:
granulomen. Ze zijn kenmerkend in het weefselbiopt en soms bij afbeeldend onderzoek. De (niet-verkazende)
granulomen en de klinische kenmerken zijn niet pathognomonisch. Sarcoïdose is een diagnose ‘per exclusionem’.
Bij ongeveer 50-70%van de patiënten verminderen de klachten spontaan. Deze specifieke acute vormmet een
kenmerkend, gunstig, beloop heet ook wel het syndroom van Löfgren. 30-50%heeft de chronische vorm; dat wil
zeggen dat de klachten ondanks therapie langer dan circa 6maanden aanhouden.
Bij ongeveer de helft van de mensen is op enig moment medicamenteuze symptomatische behandeling nodig omdat
orgaanschade dreigt of optreedt of omdat de klachten niet vanzelf overgaan.
7
Deze behandeling bestaat uit ontstekingsremmende middelen, onder andere
prednison
,
methotrexaat
,
azathioprine
of
infliximab
. In de behandeling is verder aandacht voor de impact van de vermoeidheid, het veranderde uiterlijk (bij
huidklachten en/of bij gebruik van
prednison
), eventuele neuropathische klachten en pijnbehandeling. Patiënten
kunnen last hebben van de bijwerkingen van hunmedicatie. Angst, depressie, stressklachten door
prednison
komen
voor.
De huisarts kan na de diagnose psychosociale ondersteuning bieden, onder andere bij het omgaanmet de
vermoeidheidsklachten. Bovendien is de huisarts alert op een verhoogde kans op infecties bij het gebruik van
immunosuppressiva. De huisarts kan de patiënt ondersteunen bij het houden van overzicht wanneer bij multi-
orgaanlijden de organisatie van zorg niet voorziet in een regievoerend arts.
Vóórkomen
·
·
Prevalentie
Er zijn waarschijnlijk ongeveer 7.500 mensen
met sarcoïdose in Nederland.
13
De incidentie van sarcoïdose
is naar schatting 20 per 100.000 mensen per jaar.
7
De huisarts
met een normpraktijk van 2.500 patiënten die dertig jaar
werkt, heeft op basis van deze cijfers ten hoogste één of twee
patiënten met sarcoïdose in zijn praktijk.
Sarcoïdose waarbij de longen zijn aangedaan
(longsarcoïdose) is (na astma) de tweede meest voorkomende
longaandoening bij jongvolwassenen. De chronische vorm
(circa 30-50%) komt minder vaak voor dan de acute vorm
(circa 50-70%), maar dit is afhankelijk van de etniciteit.
·
·
Geslacht
Sarcoïdose komt ongeveer even vaak voor bij
mannen als bij vrouwen.
·
·
Leeftijd
De ziekte treft meestal volwassenen van jonge en
middelbare leeftijd (tussen 20-40 jaar).
7
Er is een tweede
prevalentiepiek bij postmenopauzale vrouwen.
5
2