Sarcoïdose
Algemeen
·
·
Multidisciplinaire samenwerking
Sarcoïdose is een
multi-orgaanziekte, daarom is een multidisciplinaire
benadering vereist. De longarts heeft hierbij een
belangrijke rol. Meestal zijn ook de oogarts en de
cardioloog betrokken (zeker in verband met de
diagnostische screening). Ook de internist/immunoloog is
betrokken in het zorgtraject. Op indicatie kunnen andere
specialisten betrokken zijn. Ook andere disciplines kunnen
tot het multidisciplinaire team (MDT) horen, zoals de
fysiotherapeut, de ergotherapeut, de revalidatiearts, de
psycholoog of de maatschappelijk werker.
·
·
Shared care
Het is wenselijk dat tweedelijns zorgverleners
voor nadere diagnostiek en behandeladvies verwijzen
naar gespecialiseerde multidisciplinaire teams waar ook
een klinisch geneticus deel van uitmaakt, bij voorkeur
in een expertisecentrum (EC). Vooral de patiënten met
complexere problematiek/slechtere prognose gaan naar
één van de centra met specifieke ervaring (zie
Consultatie en verwijzing ). Soms neemt het EC de behandeling over,
soms is er sprake van ‘shared care’. De patiënt blijft dan
bij de eigen longarts (of andere betrokken discipline) met
behandeladviezen vanuit het EC.
·
·
Regievoerend arts
Onder andere afhankelijk van de
klachten die het meest op de voorgrond staan, spreken
de betrokken specialisten af wie de regievoerend arts is.
Meestal is dit de longarts in het lokale ziekenhuis.
·
·
Controle
De patiënt komt regelmatig op controle bij de
longarts (of andere specialist), meestal een aantal keer per
jaar. Bij weinig ziekteactiviteit kan de huisarts de controles
op zich nemen, mits de patiënt geen immunosuppressiva
gebruikt.
·
·
Beleid
Multidisciplinaire screening is nodig om de
uitgebreidheid in kaart te brengen (zie
Enkele feiten, Diagnose en beloop, Diagnose).
·
·
Niet bij alle patiënten is medicamenteuze behandeling
noodzakelijk door spontane remissie van de klachten (zie
Enkele feiten, Diagnose en beloop, Beloop ). Granulomen
kunnen bestaan zonder dat ze klachten geven. Andersom
kunnen er bijvoorbeeld longfunctiestoornissen bestaan
zonder tekenen van ernstige sarcoïdose op de thoraxfoto.
De behandelaar neemt samen met de patiënt een besluit
omwel of niet te behandelen. Bij de gezamenlijke
besluitvorming wegen arts en patiënt de voor- en nadelen
van behandelen en de voor- en nadelen van
niet-behandelen af op basis van de individuele situatie
van de patiënt. Goede communicatie en voorlichting zijn
daarbij essentieel.
21
Het behandelplan richt zich op de orgaangerelateerde
klachten en op de algemene klachten, zoals vermoeidheid
en pijn.
Algemene behandeling
·
·
Vermoeidheid
Behandelaars kunnen de vermoeidheid
monitoren met een voor sarcoïdose gevalideerde
vragenlijst. Deze FAS (Fatigue Assessment Scale) bevat
10 vragen. Een score van
≥
22 punten geeft moeheid
aan. Klinisch relevante verandering in klachten is bij de
FAS geschat op 4 punten (minimal clinically important
difference, MCID).De vragenlijst is beschikbaar via
www.ildcare.nl/index.php/vragenlijsten/ .7
Streng geselecteerde patiënten komen in aanmerking voor
een behandeling met
methylfenidaat
.
·
·
Systemische medicamenteuze behandeling
-
-
Stap 1:
een NSAID of
prednison
is het middel van eerste
keuze. Bij gebruik van
prednison
heeft het (vanwege de
bijwerkingen, zie
Bijlage )de voorkeur om kort en in een
zo laag mogelijke dosering te behandelen met
prednison
(Zie ook
Aandachtspunten voor de huisarts, Specifieke aandachtspunten ).
-
-
Stap 2:
immunosuppressiva
Bij onvoldoende effect van
prednison
of wanneer
langdurige behandeling nodig is, start men met
immunosuppressiva, zoals:
methotrexaat
,
azathioprine
,
cyclofosfamide
of TNF-
α
-remmers (
infliximab
,
adalimumab
,
thalidomide
).
Het gebruik van deze niet-steroïde medicatie start het
liefst zo vroeg mogelijk in het behandeltraject.
21
Ook
middelen als
hydroxychloroquine
(antimalariamiddel)
en
mycofenolaatmofetil
zijn behandelingsopties.
7,13,21
Het is gebruikelijk eerst een combinatie van
prednison
en
methotrexaat
te geven en bij voldoende effect de
prednison
vervolgens af te bouwen. Ook als patiënten
last hebben van overgewicht bij langdurig gebruik
van
prednison
, is het sterk aan te raden dat zij een
combinatie van
methotrexaat
en
prednison
gebruiken.
-
-
Stap 3:
combinatie van immunosuppressiva
Bij onvoldoende respons bij stap 2 kan er een
tweede cytotoxisch middel toegevoegd worden. Bij
nierfunctiestoornissen heeft
azathioprine
de voorkeur
boven
methotrexaat
.
-
-
Stap 4:
TNF-
α
-remmers (
infliximab
)
Als voorgaande stappen niet helpen, dan is behandeling
met een TNF-
α
-remmer een optie (zie
Beleid, Algemene behandeling, TNF- α -remmers ).
Infliximab
is dan vaak
het middel van keuze.
-
-
Stap 5:
bij onvoldoende effect van TNF-
α
-remmers: zie
Beleid, Algemene behandeling, TNF- α -remmers .Voor een overzicht van bovengenoemde medicatie bij
sarcoïdose en de mogelijke bijwerkingen zie
Bijlage .Immunosuppressiva geven een verhoogde kans op
infecties (zie
Aandachtspunten voor de huisarts, Specifieke aandachtspunten, Verminderde afweer ).
9
B
eleid