12 / 23
Sarcoïdose
Voorafgaand aan het gebruik van vooral TNF-
α
-remmers
doet de behandelaar eerst onderzoek naar latente
infecties (zoals TBC) of actieve infecties, onder andere
bacteriële infecties, bovenste luchtweginfecties (BLWI)
met koorts, virale hepatitis (hepatitis B en C), waterpokken,
gordelroos.
24
·
·
TNF-
α
-remmers
Infliximab
heeft vooral gunstige effecten
bij:
-- chronische klachten;
-- duidelijke pulmonale klachten (kortademigheid, FVC
<70%);
-- dunnevezelneuropathie (vooral met ernstige autonome
stoornissen);
-- lupus pernio en
-- therapieresistentie (zogenaamde refractaire sarcoïdose).
Patiënten krijgen
infliximab
per infuus toegediend. Dit
kan (na indicatiestelling in een gespecialiseerd centrum/
expertisecentrum) in het plaatselijke ziekenhuis, mits er
ervaring is met deze soort medicatie.
Na een eerste periode van 6 maanden van remissie-
inductietherapie volgt een evaluatie van de effectiviteit.
Bij voldoende effect duurt de behandeling nogmaals 6
maanden, om daarna te kijken of de dosering verder is af
te bouwen. Ongeveer 70% van de groep die het middel
gebruikt, reageert goed. Dit levert ook meer kwaliteit van
leven op.
Als TNF-
α
-remmers onvoldoende effect hebben, kan
dit duiden op een onderliggende oorzaak: bijvoorbeeld
een infectie of pulmonale hypertensie (zie
Symptomen, Orgaangerelateerde klachten, Klachten bij pulmonale hypertensie ). Ook het optreden van een infusiereactie
(door het opbouwen van antistoffen), het verergeren
van de klachten of het mislukken van het afbouwen
van
prednison
kan wijzen op onvoldoende effectiviteit.
Als ook het overstappen op een andere TNF-
α
-remmer
onvoldoende effect heeft, is het beter alternatieven te
overwegen.
·
·
Fysiotherapie
Lichamelijke beweging is belangrijk
om de conditie op peil te houden, daarbij rekening
houdend met de eventuele inspanningsintolerantie en
mogelijk verminderde spierkracht. Een gespecialiseerde
fysiotherapeut kan hierbij begeleiden.
·
·
Revalidatie/Ergotherapie
Vanwege de inspannings-
intolerantie en de verminderde spierkracht kan
revalidatietherapie gunstig zijn voor sarcoïdosepatiënten.
Indien ook hulpmiddelen en praktische adviezen/tips nodig
zijn, kan een ergotherapeut advies geven.
·
·
Transplantatie
Orgaantransplantatie vindt hoogst zelden
plaats, bijvoorbeeld bij nier- of leverproblemen.
1
·
·
Surveillance
Vanwege een verhoogd risico op kanker
bij patiënten ouder dan 65 jaar is het belangrijk alert
te zijn op tekenen van maligniteiten in bijvoorbeeld de
longen, mammae, maag, darmen.
7
Specifieke controle c.q.
screening is niet zinvol.
Orgaanspecifieke behandeling
·
·
Longklachten
Gebruikelijke onderzoeken bij de evaluatie
van de longfunctie zijn: spirometrie, TLCO (onderzoek
totale longcapaciteit) en de 6-minutenlooptest of
fietstest. De longfunctiewaarden kunnen aanvankelijk
normaal zijn (zie
Symptomen, Orgaangerelateerde klachten, Longklachten ). Bij bronchiale hyper-
reactiviteit is behandeling met inhalatiesteroïden en
kort-/langwerkende bronchusverwijders zinvol (zie
NHG-Standaard Astma bij volwassenen ). De meeste
patiënten met longklachten krijgen een systemische
medicamenteuze behandeling (zie
Beleid, Algemene behandeling, Systemische medicamenteuze behandeling ).
·
·
Huidklachten
Bij milde klachten is lokale therapie met
corticosteroïden voldoende. Bij uitgebreide klachten
is systemische behandeling met
hydroxychloroquine
meestal de eerste keuze.
20
Als dit onvoldoende verbetering
geeft, dan zijn
prednison
of andere immunosuppressiva
aangewezen. Van
infliximab
is bekend dat het effectief
is bij lupus pernio (zie
Beleid, Algemene behandeling, Systemische medicamenteuze behandeling ).
Soms kan UVA-therapie, lasertherapie of chirurgische
behandeling nodig zijn.
·
·
Lymfeklieren
Medicamenteuze behandeling van
sarcoïdose in de milt is alleen nodig als splenomegalie
klachten geeft (zie
Beleid, Algemene behandeling, Systemische medicamenteuze behandeling ). Splenectomie
is bij uitzondering een behandeloptie, bijvoorbeeld bij een
zeer grote milt of ernstig hypersplenisme.
1
·
·
Oogklachten
Het is belangrijk granulomen van het oog
zo vroeg mogelijk te ontdekken om schade te voorkomen.
Oogonderzoek door de oogarts is daarom nodig, ook als er
(nog) geen klachten zijn.
Bij uveïtis bestaat de behandeling uit
prednison
(oogdruppels of tabletten). Ook
infliximab
heeft gunstige
effecten.
16
·
·
Neurosarcoïdose
Zie
Beleid, Algemene behandeling, Systemische medicamenteuze behandeling .5
·
·
Neuropathische klachten
Medicatie bij sarcoïdose
als
prednison
en
methotrexaat
werken niet bij
dunnevezelneuropathie (DVN). Gebruikelijke
symptomatische behandeling van neuropathische pijn
(zie
NHG-Standaard Pijn) is vaak teleurstellend.
5
Er wordt
onderzoek gedaan naar de toepasbaarheid van andere
middelen als
infliximab
,
intraveneuze immunoglobulinen
en
ARA-290
.
5
·
·
Hypercalciëmie/hypercalciurie
Het is belangrijk
het calciumgehalte in het bloed en de urine te
onderzoeken. Hypercalciëmie/hypercalciurie kunnen
namelijk nierproblemen veroorzaken (zie
Symptomen, Orgaangerelateerde klachten, Nierproblemen).
7
·
·
Cardiale sarcoïdose: onderzoek en behandeling
Het
is nodig alle sarcoïdosepatiënten op eventuele cardiale
betrokkenheid te onderzoeken (navraag klachten en ten
minste éénmaal een ECG). Bij autopsie van patiënten blijkt
10