Huisartsenbrochure Sarcoïdose

6 / 23

Sarcoïdose
en urine, het angiotensineconverterend enzym (ACE),
‘soluble’ interleukine-2-receptor (sIL-2R) en C-reactieve
proteïne (CRP) in het serum. Deze parameters zijn vaak
verhoogd, maar niet altijd.
ACE weerspiegelt granuloomvorming. sIL-2 is een maat
voor T-celactiviteit. CRP zegt iets over ontstekings-
activiteit. Normaalwaarden sluiten sarcoïdose
niet uit (vooral niet in een chronische fase). Deze
parameters zijn daarom vooral nuttig in het volgen van
ontstekingsactiviteit en minder voor het stellen van de
diagnose. 7,10
-- Bij longsarcoïdose zijn afwijkingen op thoraxfoto’s in te
delen in vier stadia. Ook een HRCT (hoge resolutie-CT)
geeft aanwijzingen voor de diagnose. Een FDG-PET-scan
kan bijdragen aan het vaststellen van de diagnose en
bruikbaar zijn bij het volgen van de ziekteactiviteit. 7,14
-- Bronchoalveolaire lavage (BAL) is nuttig om onderscheid
te maken tussen de verschillende interstitiële longziekten.
-- Met longfunctieonderzoeken kan men de longfunctie en
conditie evalueren, zowel bij het stellen van de diagnose
als ook in latere stadia (zie
).
-- Bij longsarcoïdose heeft het de voorkeur om via
dunnenaaldbiopsie (EUS/EBUS) een biopt te nemen uit
de mediastinale klieren. Deze werkwijze via de slokdarm
(EUS: esophageal ultrasound-guided) of endobronchiaal
(EBUS: endobronchial ultrasound-guided ) geeft
vrijwel geen complicaties. Andere mogelijkheden zijn
transbronchiale biopten, bronchus- of longbiopten en/of
biopten uit andere weefsels (huid, lever, klieren).
-- Oogheelkundig onderzoek (spleetlamponderzoek en
fundoscopie) is ook zonder klachten geïndiceerd (zie
).
-- Het is noodzakelijk bij iedere patiënt tenminste
eenmaal een ECG te maken (zie
.7
-- HLA-typen zijn erfelijk; sommige HLA-typen houden
verband met sarcoïdose (zie Enkele feiten, Diagnose
en beloop, Beloop). HLA-typering wordt op indicatie
(onder andere familiair, reumatoïde artritis) gedaan (zie
).
· · Beloop De prognose varieert sterk. Deze is mede afhankelijk
van de klinische presentatie, uitgebreidheid en het
genetische profiel:
-- Het beloop bij de acute vorm van sarcoïdose (syndroom
van Löfgren, zie Enkele Feiten, Varianten) is gunstiger.
-- Morbiditeit en mortaliteit zijn hoger bij uitgebreide
longafwijkingen/fibrose van de longen, bij cardiale
betrokkenheid, neurosarcoïdose en bij nierinsufficiëntie.7, 15
Ook bij betrokkenheid van het centraal zenuwstelsel is de
prognose ongunstiger.
-- Bepaalde genpolymorfismen zijn van invloed op het type
presentatie (bijvoorbeeld het syndroom van Löfgren, zie
Enkele feiten, Varianten).7
-- Bij sarcoïdosepatiënten met een bepaald HLA-type (HLA-
DRBI*03) treedt bij 95% remissie op binnen twee jaar. Van
patiënten die bij HLA-typering dit HLA-type niet hebben,
nemen bij minder patiënten de klachten binnen twee jaar
af (49%).
-- Bij een zeer kleine groep oudere patiënten (vanaf 65 jaar)
met sarcoïdose kunnen zich maligniteiten ontwikkelen,
zoals long-, borst-, maag- of darmkanker.7
Varianten
· · Löfgren sarcoïdose: ook wel ‘acute sarcoïdose’; dat wil
zeggen sarcoïdose met een kenmerkend acuut beloop.
Hierbij is meestal geen histologisch onderzoek nodig voor
het stellen van de diagnose. De klinische presentatie is vaak
zeer specifiek:
-- bilaterale hilaire lymfadenopathie;
-- artritis van de enkels;
-- erythema nodosum;
-- vaak symptomen als koorts en pijn.
Het gaat meestal binnen 6 maanden zonder behandeling
over.
· · Fibrotiserende sarcoïdose:
-- duidelijke verlittekening van het longweefsel.
Andere klachten en verschijnselen kunnen het gevolg zijn,
bijvoorbeeld:
-- recidiverende luchtweginfecties of
-- pulmonale hypertensie.
· · Syndroom van Heerfordt Kenmerkend zijn:
-- vergrote speekselklieren;
-- koorts;
-- uveïtis anterior;
-- Bellse parese.
4