8 / 23
Sarcoïdose
Recidieven komen weinig voor. Bij mensen van het
negroïde ras treedt soms keloïdvorming op in littekens.
--
Lupus pernio
Dit treedt vaak op bij chronische
huidsarcoïdose. Deze geïnduceerde plaques hebben
weinig pigment. Voorkeurslokalisaties zijn de neus, de
wangen, lippen en de oren. Botcystes en longfibrose
komen vaak samen voor met lupus pernio. Meestal geeft
lupus pernio langdurig klachten.
--
Andere huidverschijnselen
bij chronische huidsarcoïdose
zijn: plaques, rode vlekkerige huiduitslag met
papels (maculo-papilaire rash), subcutane noduli,
littekenvorming, alopecia en gebieden met hypo- en
hyperpigmentatie.
7
·
·
Vergrote lymfeklieren en andere klieren (adenopathie)
Palpabele lymfeklieren komen bij ongeveer 30% van
de patiënten voor. Meestal zijn de halsklieren vergroot.
Andere lokalisaties zijn de oksels, de elleboogholte of
liezen. De vergrote lymfeklieren ulcereren niet.
Sarcoïdose kan zich op twee manieren in de lymfeklieren
voordoen:
-- In het kader van multisystemische sarcoïdose:
sarcoïdose ontstaat primair in de lymfeklier.
-- Secundair: deze zeldzame zogenaamde ‘sarcoïdlike’
reactie houdt verband met het ontstaan/de
aanwezigheid van maligniteiten bij vooral oudere
patiënten met sarcoïdose (zie
Beleid, Algemene behandeling, Surveillance). De granulomen ontstaan dan
in de lymfeklieren in het stroomgebied van afvoerende
lymfebanen van de maligniteit.
7
Naast lymfeklieren kunnen ook andere klieren betrokken
zijn: onder andere de milt en de speekselklieren.
-- Sarcoïdose in de milt uit zich met:
·
·
pijn door kapselprikkeling;
·
·
moeheid/bleekheid (anemie);
·
·
verminderde weerstand (leukopenie);
·
·
blauwe plekken/slechte wondgenezing
(trombocytopenie).
-- Speekselklieren kunnen door granulomen vergroot zijn.
In combinatie met koorts, uveïtis anterior en Bellse
parese heet dit het syndroom van Heerfordt.
·
·
Oogklachten
Ongeveer 20-30% van de patiënten krijgt
oogklachten.
16
-- Uveïtis is de meest voorkomende oogklacht. Uveïtis kan
de enige manifestatie van sarcoïdose zijn. Patiënten
hebben dan last van:
·
·
wazig zien;
·
·
‘mouches volantes’;
·
·
fotofobie;
·
·
pijn;
·
·
tranen;
·
·
roodheid.
Uveïtisklachten kunnen in één oog of beide ogen
optreden. Uveïtis kan ook asymptomatisch verlopen.
5
SarcoÏdose kan in elk ander deel van het oog optreden.
Dit geeft:
-- (epi)scleritis;
-- ooglidafwijkingen;
-- granulomen in de conjunctivae;
-- n. opticus neuropathie (neuritis optica);
-- traankliervergroting;
-- oogkasontsteking.
Verklevingen tussen de iris en de lens kunnen op den duur
andere oogklachten veroorzaken, namelijk:
-- glaucoom;
-- staar.
Sommige patiënten worden na verloop van tijd
slechtziend/blind, vooral door glaucoom en
maculopathie.
7,16
NB: glaucoom en staar kunnen ook optreden bij langdurig
prednisongebruik.
·
·
Neurosarcoïdose
Sarcoïdose in het zenuwstelsel
(centraal en perifeer) komt bij 8-16% van de patiënten
voor.
5
De granulomen zijn ruimte-innemende processen.
Meestal is de basis van de hersenen of zijn de hersenvliezen
aangedaan: dit leidt respectievelijk tot hydrocephalus
of aseptische meningitis.
5
Ook in de hypothalamus en
hypofyse kunnen granulomen aanwezig zijn. Dit kan
hormoonstoornissen tot gevolg hebben (zie
Symptomen, Orgaangerelateerde klachten, Hormoonstoornissen ).
Hypothermie kan optreden als de hypothalamus en/of
hypofyse in de verdrukking komen/beschadigd raken door
granulomen.
7
De granulomateuze ontstekingen kunnen ook
hersenzenuwen (neuritis optica, aangezichtsverlamming,
ook wel Bellse parese (facialis parese)) en perifere zenuwen
aantasten (onder andere dunnevezelneuropathie) (zie
Symptomen, Orgaangerelateerde klachten, Neuropatische
klachten
en zie ook
Enkele feiten, Varianten ). Ook zijn
psychiatrische klachten, zoals psychose, beschreven als
uiting van neurosarcoïdose.
5
De neuromusculaire klachten kunnen lijken op andere
ziekten die het zenuwstelsel aantasten als multiple
sclerose (MS) of lymfomen.
Hoewel alleen een hersenbiopt deze diagnose kan
bevestigen, kunnen de klinische bevindingen samen
met onderzoek (lumbaalpunctie, MRI) voldoende
aanknopingspunten bieden om de diagnose aannemelijk
te maken.
7,17
Bij patiënten met neurosarcoïdose zijn
de neurologische klachten vaak de eerste uiting van
multisystemische sarcoïdose. Geïsoleerde neurosarcoïdose
komt zeer zelden voor.
5
·
·
Neuropathische klachten
Dunnevezelneuropathie
(DVN) kan een bijverschijnsel van sarcoïdose zijn. Deze
zogenaamde paraneurosarcoïdose komt bij 60-70%
van de patiënten voor.
5
Dunnevezelneuropathie is een
sensore neuropathie. Het uit zich in (vaak pijnlijke)
gevoelsstoornissen (paresthesieën) en vegetatieve
klachten (autonome dysfunctie).
6