13 / 17
Amyloïdose
vliegtuigen). Transmissie treedt in die omstandigheden
gemakkelijker op. De luchtvochtigheid kan sowieso
invloed hebben op de klachten.
--
Lichamelijke activiteit
Het is van belang om toch
lichamelijk actief te zijn. Aerobe trainingen worden
daarom aanbevolen. De specialist of de huisarts verwijst
indien van toepassing naar de fysiotherapeut voor advies
en begeleiding.
--
Voeding
Een gebalanceerd dieet is van belang om
enerzijds ondervoeding en anderzijds ook overgewicht
te voorkomen of te bestrijden. Een diëtiste kan hierbij
adviseren, zeker omdat een dieet samenstellen lastig
kan zijn wanneer verschillende adviezen elkaar
tegenspreken door de systemische aard van de ziekte.
De huisarts of de specialist kan verwijzen. Het aantal
diëtisten met ervaring op dit gebied is beperkt (zie
Consultatie en verwijzing).
--
Griepvaccinatie
Op grond van de individuele situatie
wordt bepaald of de patiënt in aanmerking komt voor
de jaarlijkse seizoensgriepvaccinatie. Onder andere
na autologe stamceltransplantatie, bij hartpatiënten,
longpatiënten of patiënten met bijnierinsufficiëntie is de
jaarlijkse griepvaccinatie geïndiceerd.
·
·
Verhoogde bloedingsneiging
Om verschillende redenen
kan er sprake zijn van een hoge bloedingsneiging (zie
Symptomen ). Anticipeer hierop bij kleine ingrepen
en wijs bij verwijzing voor een operatieve ingreep op
aanwezigheid van deze conditie.
·
·
Vermoeidheid
speelt net als bij veel andere chronische
aandoeningen een grote rol. Echter de ernst van de
vermoeidheid is (zeker bij cardiale betrokkenheid) echt
iets heel anders dan bij allerlei andere aandoeningen.
Het wordt wel als een dodelijke vermoeidheid ervaren.
Het is van belang de patiënt serieus te nemen en de
vermoeidheid te erkennen. Belangrijk is om een goede
balans te vinden tussen activiteit en rust (voor relevante
websites: zie
Consultatie en Verwijzing ).
·
·
Bijwerkingenmedicatie
Thalidomide
en de analogen
lenalidomid
e en
pomalidomide
zijn teratogeen (zie
Erfelijkheidsadvisering, Fertiliteit en Zwangerschap).
De belangrijkste bijwerkingen zijn van hematologische
aard en vaak ernstig (o.a. bij gebruik in combinatie met
dexamethason
: trombo-embolische aandoeningen).
Bortezomib
geeft als belangrijkste bijwerking verhoogde
kans op infecties en gevoelsstoornissen.
Bij het gebruik van
tafamidis
komt zeer vaak een
urineweginfectie of vaginale infectie voor, evenals diarree
en buikpijn.
Over teratogeniciteit van
tafamidis
is evenals bij
bortezomib
nog weinig bekend.
Diflunisal
is een NSAID, dus bij chronisch gebruik is een
maagbeschermer (
omeprazol
) nodig.
·
·
Autologe Stamceltransplantatie (SCT)
Voor deze zeer
zware behandeling is een langdurige opname nodig. De
risico’s worden nauw gewogen omdat niet alle patiënten
deze ingrijpende behandeling aan kunnen. Uitgebreide
informatie voor patiënten staat o.a. in een
patiëntenfolder van het LUMC .·
·
Levertransplantatie
Bij patiënten met ATTR-amyloïdose
is levertransplantatie tot nu toe de meest gebruikte
behandeling. De risico’s moeten daarbij goed worden
afgewogen.
·
·
Psychosociale aspecten
De ziekte is een sluipende en
‘ongrijpbare’ aandoening en geeft verlies van kwaliteit
van leven door de impact op het dagelijks leven (sociale
contacten, hobby’s, werk). Door de onzichtbaarheid van de
aandoening en omdat de ernst per dag kan verschillen, is
het moeilijk voor de omgeving/naasten om een inschatting
van de impact van de klachten te maken. Patiënten
ervaren daarom soms onbegrip voor de situatie. Signaleer
psychosociale problemen. Anticipeer hierop en vraag naar
eventuele behoefte aan hulpverlening. Kijk actief naar
bestaande mogelijkheden van hulpverlening.
·
·
Psychosociale ondersteuning naasten
Vraag actief en
herhaaldelijk naar fysieke en emotionele belastbaarheid
van de naaste omgeving. Geef zo nodig advies of verwijs
voor psychosociale hulpverlening; vooral wanneer
mantelzorgtaken eventueel zwaarder worden.
·
·
Lotgenotencontact
is voor veel patiënten (en ook voor
naasten) van belang. Verwijs hiervoor naar Stichting
Amyloïdose Nederland; er is een forum en er worden
contactdagen georganiseerd (zie
Consultatie en Verwijzing).
·
·
Dagelijks leven/ Beroep
Een deel van de patiënten is op
oudere leeftijd en/of door de ernst van de klachten niet
meer werkzaam. Het is verstandig dat werkzame patiënten
rekening houden met hun ziekte (o.a. vermoeidheid en
eventueel hygiëne leefregels) bij het uitvoeren van hun
beroep. Bovendien is de ziekte progressief, waardoor
aanpassingen (bijvoorbeeld in aard werkzaamheden/
aantal werkuren) of het vaststellen van (gedeeltelijke)
arbeidsongeschiktheid op den duur nodig kunnen zijn (zie
Welder bij
Consultatie en Verwijzing).
·
·
Thuiszorg
Schakel indien de omstandigheden van de
patiënt dit noodzakelijk maken thuiszorg in.
·
·
Erfelijkheidsaspecten
Tijdens het diagnostische
traject wordt in veel gevallen onderzoek gedaan naar
de aanwezigheid van een erfelijk type van amyloïdose.
Door DNA-onderzoek van het transthyretine (TTR)
gen kan bij de erfelijke variant de pathogene mutatie
worden aangetoond of uitgesloten. Familieonderzoek
kan plaatsvinden als een mutatie is aangetoond (zie
Erfelijkheid, fertiliteit en zwangerschap ). Het is van
belang als huisarts alert te blijven op de aanwezigheid
van (symptomen van) amyloïdose bij familieleden.
Als er meer familieleden zijn met klachten die passen
bij amyloïdose of als er in de loop van de tijd meer
familieleden dit klachtenpatroon krijgen, is het raadzaam
deze familieleden te verwijzen voor nader onderzoek. Bij
de patiënt is herhaling van het erfelijkheidsonderzoek te
overwegen, wanneer eerder op basis van de toen bekende
mutaties een erfelijke vorm (voorlopig) werd uitgesloten.
11