4 / 23
Auto-immuun hepatitis
2
Auto-Immuun hepatitis
Auto-immuun hepatitis (AIH) is een weinig voorkomende chronische progressieve leverontsteking. Tijdige
onderkenning is essentieel omdat snelle behandeling de morbiditeit en de mortaliteit aanmerkelijk kan verminderen.
AIH leidt onbehandeld veelal tot levercirrose en leverfalen en is in Nederland verantwoordelijk voor 3%van de
levertransplantaties. De klinische presentatie is heterogeen en varieert van een symptoomloze aandoening tot een
fulminante hepatitis of gedecompenseerde levercirrose. Vaak hebben patiënten last van enorme vermoeidheid,
pijn in de rechter bovenbuik, gewrichtsklachten en klachten van algemene malaise. Soms hebben ze ook koorts en
griepverschijnselen.
Bij patiëntenmet AIH (of bij hun familieleden in de 1
e
graad) komen regelmatig (26-40%) ook andere auto-
immuunziekten voor.
AIH is een chronische leverontsteking waarbij virusinfecties en/of aanwijzingen voor andere leverziekten zijn
uitgesloten. Kenmerken zijn:
• biopt met interface hepatitis;
• aanwezigheid van auto-antistoffen;
• hypergammaglobulinemie.
Over de etiologie van AIH is weinig bekend. De huidige werkhypothese is dat de ziekte het gevolg is van een
ongecontroleerde immuunreactie in de lever door één of meer uitlokkende factoren, mogelijk uit de omgeving.
Er lijkt een genetische aanleg te bestaan (zie
Enkele feiten, Erfelijkheid en etiologie ).
De presentatie van AIH
• Bij 25-40% is de presentatie acuut en bij een klein aantal gevallen zelfs fulminant.
• 60%heeft een sluipend beginmet niet (lever)specifieke klachten zoals moeheid, algeheel ziek zijn, pijn in
de rechter bovenbuik, slechte eetlust, gewichtsverlies, lethargie, misselijkheid, jeuk, wisselende icterus en
gewrichtspijnen zonder tekenen van artritis (vooral van de kleine gewrichten). Vaak blijken deze klachten
achteraf al jaren te bestaan.
• Ongeveer 20%van de volwassen en 50%van de kinderenmet AIH hebben cirrose bij het stellen van de diagnose.
De cirrose kan variëren in ernst, van begin- tot eindstadium. Bij mannen en ouderenmet AIH is vaker cirrose
aanwezig.
• AIH kan zich presenteren op iedere leeftijd (0-80 jaar)met pieken op de tienerleeftijd en tussen het 45
e
en 50
e
jaar.
• AIH kan voorkomen als een variant, namelijk als overlapsyndroommet primaire scleroserende cholangitis (PSC) of
met primaire biliaire cholangitis (PBC). Op de kinderleeftijd komt vaak een overlap voor met PSC. PBC komt niet bij
kinderen voor.