Huisartsenbrochure auto-immuun hepatitis

Auto-immuun hepatitis

Vóórkomen

Epidemiologie

In Nederland zijn er ongeveer 3.000 AIH-

patiënten. De prevalentie is ongeveer 18,3 patiënten op

100.000 inwoners in Nederland en het aantal neemt toe.

De incidentie in Europa en Nederland is ongeveer 1,6

nieuwe gevallen per jaar per 100.000 inwoners.

Leeftijd

AIH komt voor op alle leeftijden (met pieken op de

tienerleeftijd en tussen het 45

en 50

levensjaar).

Geslachtsverdeling

AIH komt vaker voor bij vrouwen dan bij

mannen. Vrouwen : mannen = 3,6 : 1.

Overlapmet andere ziekten:

-- overlap met primaire biliaire cirrose (PBC) bij 9% van de

patiënten;

-- overlap met primaire scleroserende cholangitis (PSC) bij

6% van de patiënten;

-- andere auto-immuunziekten komen bij ongeveer 26-40%

van de patiënten voor.

Complicaties:

-- levercirrose;

-- leverfalen;

-- hepatocellulair carcinoom (HCC): bij 1% van de patiënten;

-- medicatie gerelateerde complicaties, vooral bijwerkingen

van prednison, toxiciteit van azathioprine en/of medicatie-

intolerantie.

Etnische verschillen

AIH komt voor bij alle etnische

bevolkingsgroepen. Er lijkt wel verschil in voorkomen en

fenotype te zijn bij de verschillende etnische groepen tussen

landen en tussen verschillende etnische groepen binnen één

land. Deze verschillen kunnen veroorzaakt zijn door:

-- genetische predispositie;

-- inheemse oorzakelijke mediatoren;

-- farmacologische mechanismen;

-- socio-economische oorzaken zoals variatie in de

gezondheidszorg, laat gestelde diagnosen of andere

risicofactoren.

Voor de Nederlandse gezondheidszorg is het relevant dat bij

mensen uit een andere etnische groep de ziekte agressiever

en het beloop anders kan zijn.

Erfelijkheid en etiologie

Erfelijkheid

Het lijkt erop dat genetische aanleg een rol

speelt bij AIH.

Tegen

een rol van genetische aanleg pleit:

-- Familiair voorkomen is zeer zeldzaam (

1%).

Vóór

een rol van genetische aanleg pleiten:

-- Associaties met bepaalde HLA-genotypen.

-- Prevalenter bij vrouwen.

-- Associaties met andere auto-immuunaandoeningen.

-- Overlap met PBC en/of PSC.

-- Uitkomsten van lopend onderzoek: de GWAS (genome wide

association study), hierbij lijken bepaalde immunogenen

geassocieerd te zijn met AIH.

Etiologie

De volgende factoren spelen mee bij het ontstaan

van AIH:

-- genetische gevoeligheid;

-- HLA-haplotype DR3 of DR4;

-- duidelijk uitlokkende factoren (triggers), in de vorm van

bijvoorbeeld een infectie , toxinen (sigaretten, medicatie),

stress;

-- aanwezige immuunintolerantie van de lever (onder andere

T-cel dysregulatie).

Diagnose

De diagnose AIH is een overweging bij alle patiënten met

een leverprobleem, dat niet anders kan worden verklaard. Er

is een uitgebreide differentiaaldiagnose (zie

Enkele Feiten, Differentiaaldiagnose

voor chronische hepatitis

De klinische verschijnselen zoals vermoeidheid, malaise,

slechte eetlust, misselijkheid, spier- en gewrichtsklachten,

pijn in de rechter bovenbuik, wisselende icterus, jeuk, donkere

urine en lichte koorts zijn niet specifiek voor AIH, maar voor een

vermoeden van virushepatitis en andere leveraandoeningen in

het algemeen. Zie ook

NHG-Standaard Virushepatitis en andere leveraandoeningen

De specialist stelt de diagnose door middel van:

Anamnese

met aandacht voor klachten, zelfmedicatie,

alcoholgebruik, andere middelen of voedingsmiddelen.

Lichamelijk onderzoek

Niet altijd zijn er afwijkingen; de

specialist kijkt naar symptomen als icterus, (soms pijnlijke)

hepatomegalie en/of splenomegalie en naar palmair

erytheem en spidernaevi (cirrose van de lever).

Laboratoriumonderzoek:

-- Verhoogde transaminasen (ALAT, ASAT).

-- Verhoogd IgG. IgG is bij 90% van de patiënten verhoogd

of hoognormaal; een hoognormaal IgG sluit AIH niet uit.

Bij AIH-patiënten met een hoognormaal IgG daalt deze

vaak flink bij behandeling.

-- Meestal normale IgA- en IgM-spiegels. Een uitzondering

hierop is bijvoorbeeld verhoogd IgA bij overmatig

alcoholgebruik. IgM kan verhoogd zijn bij een

overlapsyndroom.

-- Auto-antistoffen (bijvoorbeeld ANA, SMA, LKM-1 en SLA

anti-lichamen) zijn niet altijd ziektespecifiek. Spiegels

kunnen veranderen tijdens het beloop van de ziekte.

-- Antilichamen tegen LKM-1 (met name bij kinderen).

nkele feiten