Huisartsenbrochure auto-immuun hepatitis

12 / 23

Auto-immuun hepatitis 10
Vóórkomen
Het AIH-PSC overlapsyndroom en het AIH-PBC
overlapsyndroom zijn slecht gedefinieerde immuun-
gemedieerde aandoeningen. Men noemt deze
overlapsyndromen tegenwoordig ook varianten. Ongeveer
6-14% van de AIH-patiënten lijdt ook aan PSC. AIH-PSC
overlapsyndroom komt vaak bij kinderen tot jong
volwassenen voor. Dan wordt het vaak een auto-immuun
scleroserende cholangitis genoemd.
Ongeveer 4-10% van de AIH-patiënten lijdt aan PBC.
Het AIH-PBC overlapsyndroomwordt alleen bij
volwassenen gezien. AIH-patiënten die slecht reageren op
behandeling met Prednison en azathioprine hebben soms
een overlapsyndroom.
· · Ziektebeelden
- - PSC(primaire scleroserende cholangitis) is een ontsteking
van de wat grotere galwegen binnen en buiten de lever. Zie
ook de .
- - PBC is een chronische ontsteking van de kleine galkanalen
in de lever. Door deze ontstekingen gaan de galkanalen
steeds verder dichtzitten. Hierdoor treedt galstuwing op
in de lever, wat leidt tot ontstekingen en beschadigingen
van de levercellen. Uiteindelijk raken de levercellen
onherstelbaar beschadigd en wordt er littekenweefsel
gevormd (levercirrose). Dit proces is onomkeerbaar.
· · Kenmerken AIH-PSC en AIH-PBC overlapsyndromen De
kenmerken voor deze slecht gedefinieerde ziektebeelden
zijn cholestatische afwijkingen die bij PSC en bij PBC horen in
combinatie met biochemische en histologische uitslagen die
bij AIH horen. Concreet houdt dit in:
-- Bij het AIH-PSC overlapsyndroom:
· · Typische verwijdingen en stricturen van de galwegen.
Dit geeft een typisch beeld op een MRCP.
· · Vaak aanwezigheid van een inflammatoire
darmaandoening: colitis ulcerosa of ziekte van Crohn.
‘Inflammatory bowel disease’ (IBD) komt bij AIH veel
minder vaak voor. Als er alleen zuivere AIH aanwezig is,
komt IBD hooguit maar bij ongeveer 5%
van deze patiënten voor. Bij PSC-patiënten heeft
60-80% een IBD.
· · Verhoogd serum-IgG.
· · Verhoogde transaminasen (minimaal 3 keer).
· · Verhoogd alkalische fosfatase.
· · Leverbiopt met kenmerken van AIH en tevens kenmerken
van PSC. Een biopt draagt alleen bij aan de diagnose
overlap met PSC als er aanwijzingen zijn voor ‘small-
duct’ PSC. Ook bij AIH kunnen afwijkingen aan de (met
name kleine) galwegen binnen de lever aanwezig zijn.
· · Klachten van vermoeidheid, icterus en jeuk.
-- Bij het AIH-PBC overlapsyndroom:
· · verhoogde transaminasen (3 keer verhoogd);
· · alkalische fosfatase meer dan 1,5 keer verhoogd;
· · IgG verhoogd, IgM verhoogd;
· · AMA+; ANA+, SMA+;
· · leverbiopt met afwijkingen passend bij een AIH en een
PBC;
· · klachten van vermoeidheid, icterus en jeuk.
· · Kinderen Bij kinderen komt het overlapsyndroom AIH-PSC
relatief vaker voor. Aangeraden wordt om bij kinderen met
AIHmet behulp van MRCP onderzoek te doen naar PSC, zelfs
indien er geen duidelijke biochemische tekenen zijn van
cholestase.
· · Beloop Het AIH-PSC en het AIH-PBC overlapsyndroom
hebben meestal een heftiger beloop dan wanneer uitsluitend
AIH aanwezig is, maar zij lijken een minder heftig beloop te
hebben dan bij uitsluitend aanwezig zijn van PSC of PBC.
De presentatie van het overlapsyndroom kan een gelijktijdige
presentatie van AIH en PSC of AIH en PBC zijn, maar het
kan ook sequentieel voorkomen. De presentatie van het
oorspronkelijke ziektebeeld verandert dan in de tijd.
Diagnose
Uiteindelijk is bij een AIH-patiënt een positief MRCP met de
typische verwijdingen en versmallingen van de galgangen
bewijzend voor AIH-PSC overlapsyndroom.
Andersom is bij een PSC-patiënt een afwijkend leverbiopt, met
piecemeal necrose en interface hepatitis, bewijzend voor het
AIH-PSC overlapsyndroom.
· · Beleid Overlappatiënten worden behandeld met een
combinatie van ‘ursodeoxycholic acid’ (UDCA) (15–20 mg/kg
per dag), prednison (0,5 mg/kg per dag) en azathioprine
(50-75 mg/dag). Dit leidt over het algemeen tot verbeterde
biochemische waarden en vermindering van klachten.
Soms is een levertransplantatie nodig.
· · Aandachtspunten voor de huisarts Dezelfde aandachts-
punten gelden zoals beschreven elders in deze brochure, zie
Verder moet de huisarts
bedacht zijn op bijwerkingen van de medicatie.
De bijwerkingen van de prednison kunnen aanleiding geven
tot klachten. Gebruik van UDCA kan aanleiding geven tot
diarree. Tevens kan de huisarts bij ernstige jeuk hiervoor
medicatie voorschrijven. Zie hiervoor de
onder beleid/medicamenteuze behandeling/anti-pruritis
(zie .
Overlapsyndromen