4 / 21
Congenitale melanocytaire naevi
2
Congenitale melanocytaire naevi
Congenitale melanocytaire naevi (CMN) ofwel aangeborenmoedervlekken, zijn benigne melanocytaire proliferaties die
aanwezig zijn bij de geboorte of die verschijnen in de eerste levensweken tot de leeftijd van 3 maanden.
Zij kunnen:
·
·
in grootte variëren van enkele millimeters tot grote oppervlakken van het lichaam;
·
·
solitair voorkomen;
·
·
voorkomen als moedernaevus met satellietnaevi;
·
·
voorkomen als multipele naevi zonder duidelijk moedernaevus.
De aanwezigheid van CMN kan een enorme psychologische impact hebben, zeker als zij groot zijn. Ouders van een kind
met CMN en patiëntenmet CMN krijgen vaak te makenmet complexe beslissingen ten aanzien van behandelingen en
therapie. In sommige gevallen is een lang en ingrijpend behandeltraject nodig. Indien er behandeld wordt, is dat meestal
op vrijwillige basis (de wens omde moedervlek te verwijderen).
De hoofdbehandelaar bij CMN is de dermatoloog met expertise op het gebied van CMN. Deze werkt nauw samenmet de
plastisch chirurg. De huisarts kan ouders en patiënten psychologisch ondersteunen en praktische vragen beantwoorden.
CMN kunnen soms ernstige complicaties met zichmeebrengen:
·
·
Grote CMN hebben een kleine kans opmaligne ontwikkeling (melanoom).
·
·
CMN kunnen soms gepaard gaanmet proliferatie van naevuscellen in het zenuwstelsel. Wanneer dit neurologische
symptomenmet zichmeebrengt, noemen we dat neurocutane melanocytose (NCM).
De kans op deze ernstige complicaties is klein. In principe is de levensverwachting bij de meeste CMN-patiënten normaal.
De grootte van de CMN, uitgedrukt in verwachte grootte op volwassen leeftijd (projected adult size, PAS), is van belang
voor de:
·
·
prognose;
·
·
follow-up;
·
·
complexiteit van de behandeling;
·
·
psychologische impact;
·
·
(eventuele) complicaties.
CMN is de benaming die tegenwoordig meestal wordt gebruikt. In de literatuur zie je ook de benamingen: bathing trunk
naevus, cape naevus, giant pigmented naevus, giant hairy naevus, giant hairy pigmented naevus, giant mole, giant naevus,
hairy birthmark, multiple congenital melanocytic naevi of garment naevus vanwege de beharing en/of de lokalisatie. In
oudere literatuur wordt soms nog gesproken over Tierfell naevus.
E
nkele feiten
Vóórkomen
·
·
Verdeling
CMN komen evenveel voor bij mannen en
vrouwen, bij verschillende etniciteiten en bij elk huidtype.
·
·
Prevalentie/incidentie CMN
Hoe groter de CMN, hoe
zeldzamer. Er zijn vele publicaties over de prevalentie
van CMN bij pasgeborenen. Als leidraad voor de incidentie
houdt men de volgende incidenties aan (zie tabel rechts).
Dit betekent dat een huisarts in een gemiddelde huis-
artsenpraktijk waarschijnlijk enkele patiënten met
CMN heeft. Meestal zijn dit patiënten met een kleine of
middelgrote CMN. Een reuzen CMN is zeldzaam.
Kleine CMN
(<1,5cm PAS*)
Middelgrote CMN
(1,5-20cm PAS)
Grote CMN
(20-40cm PAS)
Reuzen CMN
(>40cm PAS)
1:100
1:1000
1:20.000
1:500.000
levendgeborenen
levendgeborenen
levendgeborenen
levendgeborenen, dat wil
zeggen 3-4 kinderen per
jaar in Nederland
Geschatte incidentie van CMN:
*PAS = projected adult size