Huisartsenbrochure congenitale melanocytaire naevi

7 / 21

Congenitale melanocytaire naevi
Meest voorkomende klachten
De symptomen die bij grotere CMN kunnen optreden zijn:
· · Kwetsbare naevushuid De CMN-huid is vaak
kwetsbaarder dan normale huid, met name bij
pasgeborenen. Door wrijving/trauma kan een CMN
sneller beschadigen.
· · Droge naevushuid De CMN-huid is vaak droger dan
de normale huid. Dit komt doordat er in de naevushuid
minder talgklieren en/of zweetklieren aangelegd
zijn. Soms ontstaat secundair aan de droge huid
hyperkeratose/eczeem.
· · Jeuk aan de naevushuid kan voorkomen bij (grotere)
CMN. Dit is mogelijk een gevolg van de droge huid, maar
er zijn ook aanwijzingen dat zich in de CMN-huid meer
mestcellen bevinden die de jeuk veroorzaken.
· · Ulceratie/bloeding Met name in grotere CMN treden
soms erosies of ulceraties op die kunnen gaan bloeden.
· · Verstoorde zweetregulatie In grotere CMN zijn soms
minder zweetklieren ter plaatse van de naevus aangelegd
dan in normale huid, met name wanneer er subcutane
noduli aanwezig zijn. Om de lichaamswarmte kwijt te
kunnen, zullen patiënten via de normale huid soms meer
transpireren en zal de huid daar vochtig zijn, terwijl de
naevushuid eerder droog blijft. Indien patiënten door het
verminderde aantal zweetklieren hun warmte niet kwijt
kunnen, bestaat er (met name op warme dagen) een kans
op oververhitting.
· · Hypotrofie Bij grote CMN kan er sprake zijn van een
dunnere vetlaag. Om de een of andere reden verstoort
de aanwezigheid van een reuzen CMN dan de vorming
van de vetlaag die normaal gesproken tussen de huid en
de onderliggende spieren en botten zit. Daardoor lijkt de
CMN dieper te liggen dan de rest van de huid. Ook kunnen
hierdoor bijvoorbeeld een ledemaat, bil of zijkant van het
gezicht dunner zijn. Dit dunnere gebied functioneert wel
normaal. Met de kracht van het dunnere been zal niets mis
zijn, omdat de dunheid is te wijten aan minder vet en niet
aan minder spieren.
· · Ontstoken haarzakjes Vaak zijn CMN sterker behaard dan
de normale huid. Ook zijn er vaker ingegroeide haren in de
CMN. De haarzakjes rondom deze ingegroeide haren geven
nogal eens bultjes en open wonden.
· · Vetbulten Kinderen met een reuzen CMN kunnen ook
vaker last hebben van vetbulten in de naevushuid. Deze
vetbulten zijn onschuldig
· · Emotionele gevolgen Het hebben van een reuzen CMN
kan negatieve gevolgen voor het zelfbeeld hebben, omdat
bijvoorbeeld stigmatisering kan optreden (medelijden,
staren, ongewilde aandacht, pestgedrag).
Complicaties
Complicaties die kunnen optreden bij grote CMN:
-- ontstaan van een melanoom;
-- ontstaan van neurocutane melanocytose (NCM);
-- ontstaan van andere tumoren (sporadisch), zoals
rhabdomyosarcoom en neurosarcoom, maligne blue
naevus, neuroblastoom, schwannoom en perifere
zenuwschede tumor;
-- proliferatieve noduli en andere goedaardige
complicaties, zoals een lipoom, hamartoom, plexiforme
overgroeiingen, cutis verticis gyrata, of atrofie of
hypertrofie van onderliggende structuren.
· · Melanoom
-- Bij met name reuzen CMN, aanwezigheid van veel
satellietnaevi en bij naevi met lokalisatie op de romp
bestaat er verhoogde kans op een melanoom.
-- Er kunnen melanomen in de huid en melanomen in het
centraal zenuwstelsel (hersenen en/of ruggenmerg)
ontstaan.
-- Cutane melanomen presenteren zich overwegend
als hyper- of hypopigmentatie, als een papel of nodus
en soms als ulceratie. In grote CMN (˃20cm PAS) zijn
melanomen mogelijk vaker nodulair van karakter.
-- Voor het opsporen van een melanoom in het centraal
zenuwstelsel is de arts alert op symptomen die ook
kunnen optreden in het kader van neurocutane
melanocytose. Een presentatie kan zijn: snelle klinische
achteruitgang, meestal met symptomen van verhoogde
intracraniële druk en/of ruggenmergcompressie. Zie
Symptomen, Complicaties, Neurocutane melanocytose.
Voor meer informatie over melanoom zie
.
· · Neurocutane melanocytose (NCM) Met name
patiënten met grote CMN (˃20 cm PAS) of multipele
CMN (≥3 middelgrote CMN zonder moederlaesie) lijken
een verhoogd risico te hebben op het ontwikkelen van
neurocutane melanocytose (NCM). Hierbij is ook het
hebben van meerdere satellietnaevi (˃20) een risicofactor
voor het ontwikkelen van NCM.
Bij grotere of multipele CMN kunnen naevuscellen ook
in hersenen en ruggenmerg voorkomen. Als zowel huid
als zenuwstelsel betrokken zijn, én er ook neurologische
symptomen zijn, spreekt men in de Nederlandse richtlijn
van neurocutane melanocytose (NCM). Deze definitie
wijkt af van de definitie in sommige andere landen, waar
men ook bij asymptomatische aangeboren melanocytaire
laesies in het centrale zenuwstelsel de termNCM gebruikt.
NCM is in principe een benigne aandoening, die echter kan
leiden tot ernstige complicaties met een slechte prognose.
Symptomen van NCM kunnen op alle leeftijden ontstaan,
maar ontstaan vaker voor de leeftijd van 2 jaar.
(Alarm)symptomen die kunnen passen bij neurocutane
melanocytose zijn:
-- prikkelbaarheid;
-- lethargie;
-- hoofdpijn;
-- recidiverend braken;
5