Huisartsenbrochure congenitale melanocytaire naevi

6 / 21

Congenitale melanocytaire naevi 4
Uiterlijke kenmerken
Congenitale melanocytaire naevi:
-- zijn naevi die bij de geboorte al aanwezig zijn, of in de
eerste 3 maanden verschijnen;
-- kunnen zich presenteren met duidelijke verschillen
in grootte, dikte, vorm, kleur, structuur, beharing en
lokalisatie. Deze aspecten kunnen veranderen met de
leeftijd;
-- komen als zij groot zijn vaak voor samen met meerdere
kleine naevi verspreid over het lichaam, de zogeheten
‘satellietnaevi’. Deze kunnen bij de geboorte aanwezig
zijn, of in de eerste levensjaren verschijnen;
-- kunnen ook als meerdere kleine CMN voorkomen zonder
een duidelijke moederleasie (multipele CMN).
· · Grootte
-- zijn vaak wat groter dan verworven naevi;
-- groeien over het algemeen mee met de huid en
bedekken meestal naar verhouding steeds hetzelfde
lichaamsoppervlak als bij de geboorte het geval was.
· · Dikte
-- zijn bij de geboorte vaak plat. Later verschijnen vaak
kleine verhoogde donkerbruine maculae en papulae en
verhoogde donkerbruine plaques met daarin haargroei;
-- kunnen (onderhuidse) bulten vertonen;
-- vertonen tijdens de kindertijd soms snel groeiende
proliferatieve noduli, die lijken op melanomen, maar die
bij onderzoek benigne blijken te zijn.
· · Vorm
-- zijn scherp begrensd.
· · Kleur
-- zijn meestal bruin tot zwart;
-- kunnen soms ook roodachtig zijn;
-- hebben vaak meerdere kleurenschakeringen binnen één
CMN, met kleinere gedeeltes met verschillende kleuren
tegen een uniform gekleurde achtergrond;
-- kunnen bij de geboorte diepzwart of zelfs donkerpaars/-
rood gekleurd zijn vanwege de vele bloedvaten die door
de dunne huid schijnen;
-- kunnen van kleur veranderen als het kind groeit. De
moedervlek kan lichter worden, maar ook donkerder,
met name als moedervlekken eerst licht van kleur of
gespikkeld waren. Het lichter worden lijkt vaker voor te
komen bij kinderen met blond of rood haar en een blanke
huid, dan bij kinderen met donkerder haar en huid.
· · Structuur
-- hebben vaak een andere structuur dan die van normale
huid, namelijk losser, gerimpelder en kwetsbaarder;
-- kunnen vlak zijn, maar ook sterk geplooid;
-- tonen een prominente follikeltekening.
· · Beharing
-- zijn vaak sterker behaard;
-- hebben een fluwelig oppervlak door de fijne beharing,
maar zij kunnen ook grovere beharing hebben;
-- hebben vaak bij de geboorte nog niet zichtbare haargroei;
-- de haarkleur van de haren op de naevus kan donkerder
zijn, dezelfde tint hebben of soms lichter zijn dan het
hoofdhaar van het kind;
-- hebben boven op het behaarde hoofd vaak weelderige
haargroei, maar zij kunnen op de hoofdhuid ook volledig
onbehaard zijn of pigmentloze (witte of grijze) haren
hebben.
· · Lokalisatie
-- kunnen op elk gedeelte van de huid voorkomen, inclusief
de handpalmen, voetzolen en hoofdhuid en zelfs in de
mond, maar meestal bedekken de CMN een gedeelte van
de romp.
· · Classificatie van CMN
De gestandaardiseerde classificatie van CMN, de
internationale classificatie van Krengel (2013) is:
-- van belang bij het identificeren van prognostische
factoren in het beloop van CMN;
-- een belangrijke leidraad bij het bepalen van het beleid bij
de individuele patiënt;
-- alleen gericht op de cutane kenmerken van de naevus en
niet op de eventuele aanwezigheid van neurologische
symptomen;
-- een classificatie met beoordeling van:
· · grootste diameter in projected adult size (PAS);
· · lokalisatie;
· · aantal satellietnaevi;
· · een viertal morfologische kenmerken
(kleurheterogeniteit, ruwheid oppervlak,
hypertrichose, noduli).
Zie hiervoor ook en .
De onderverdeling in grootte is gebaseerd op de te ver-
wachten grootste diameter op volwassen leeftijd (projected
adult size, PAS). De omrekenfactor vanaf de geboorte is:
-- 1,7 als de CMN op het hoofd is gelokaliseerd;
-- 2,8 als de CMN op nek, romp, billen of armen is
gelokaliseerd;
-- 3,3 als de CMN op de benen is gelokaliseerd.
Symptomen
Kleine CMN
Middelgrote CMN
Grote CMN
Reuzen CMN
Multipele CMN
˂ 1,5 cm PAS
1,5-10 cm PAS
10-20 cm PAS
˃20-30 cm PAS
˃30-40 cm PAS
˃40 cm PAS
≥3 middelgrote CMN bij afwezigheid van
een enkele duidelijke moedernaevus
grootte Indeling en benaming