Huisartsenbrochure congenitale melanocytaire naevi

Congenitale melanocytaire naevi

-- gegeneraliseerde epileptische insulten;

-- toegenomen hoofdomtrek;

-- uitpuilende (voorste) fontanel;

-- fotofobie;

-- papiloedeem;

-- nekstijfheid;

-- hersenzenuwuitval, met name

n.VI

en n.VII;

-- ataxie, met uiteindelijk niet meer rechtop kunnen zitten

of lopen;

-- stoornis blaas- of darmfunctie;

-- psychiatrische symptomen;

-- taalstoornis (afasie);

-- spraakstoornis (dysartrie);

-- focale epileptische insulten;

-- gelokaliseerde sensomotorische stoornissen;

-- ontwikkelingsachterstand;

-- focale epilepsie.

De oorzaak van deze symptomen is een verhoogde

intracraniële druk, intracraniële massa en/of

ruggenmergcompressie. Bij NCM-patiënten met daarbij

duidelijke neurologische klachten, gaat het vaak snel

slechter met mogelijk overlijden op jonge leeftijd tot

gevolg.

Follow-up

Bij de follow-up door de behandelend dermatoloog zijn de

volgende punten belangrijk:

Alert zijn op veranderingen

Ouders krijgen instructie dat

zij laagdrempelig terugkomen bij de dermatoloog bij elke

verandering die zij zien. Het beste kunnen ouders één keer

per maand bij goed licht onderzoek doen en eventueel ook

foto’s maken. Om ouders niet onnodig ongerust te maken,

bespreekt de dermatoloog van te voren dat een CMN van

aspect kan veranderen. Een verandering kan dus optreden

en hoeft geen reden tot zorg te zijn.

Classificatie

Indien het uiterlijk van de CMN is veranderd,

past de dermatoloog de classificatie van Krengel hierop

aan en vermeldt deze verandering met datum in de

classificatie.

Beoordelingscriteria

Dit zijn andere criteria dan bij de

follow-up van verworven melanocytaire naevi. Verworven

naevi worden met behulp van de ABCDE-criteria gevolgd:

Asymmetry, Border, Color, Diametre, Evolution/Elevation.

Bij CMN zijn deze niet bruikbaar omdat CMN van zichzelf

kenmerken kunnen vertonen, die volgens deze indeling

afwijkend zijn, maar die bij CMN fysiologisch zijn. Ook

kunnen melanomen bij kinderen zich vaak anders

presenteren (amelanose, bloeden, bolvormig, color).

Wel is het criterium ‘evolutie’ bruikbaar bij CMN.

Evolueren van CMN

Vaak evolueren CMN, vooral in

de kinderjaren. Dit hoeft niet te duiden op maligne

ontaarding. Een voorbeeld is het ontstaan van benigne

proliferatieve noduli. Deze kunnen lijken op nodulaire

melanomen.

Een anamnese

is zeer belangrijk bij het opsporen van

veranderingen of symptomen die zouden kunnen wijzen

op maligne degeneratie of op neurocutane melanocytose.

Ook is de anamnese van belang voor het inventariseren

van zorgen, vragen en (psychosociaal) welbevinden.

De dermatoloog vraagt naar:

-- het algeheel welbevinden;

-- veranderingen in de naevi;

-- eventueel nieuw ontstane naevi;

-- klachten van jeuk, bloeding, droogheid en kwetsbaarheid

van de naevi;

-- neurologische symptomen, met name bij patiënten met

een verhoogd risico;

-- het psychosociaal welbevinden;

-- de therapeutische aspecten;

-- de cognitieve, psychosociale en motorische

ontwikkeling.

Lichamelijk onderzoek

Belangrijk zijn:

-- Het aantal naevi.

-- Het morfologisch aspect van de naevi (kleur, begrenzing,

oppervlak, beharing, aanwezigheid van noduli, droogte,

krabeffecten, ulceraties).

-- De grootte en de lokalisaties van de naevi. De

dermatoloog meet lengte en breedte van de

moedernaevus en eventueel enkele andere naevi

(Krengel).

-- In toto inspectie, inclusief genitaal, behaarde hoofdhuid

en onder voetzolen.

-- Palpatie van diepere delen van de CMN, omdat

melanomen zich als nodus diep in de dermis kunnen

presenteren.

eleid