Huisartsenbrochure frontotemporale dementie

11 / 23

Frontotemporale dementie (FTD)
9
· · Medicamenteuze behandeling Een medicamenteuze
behandeling komt als optie in beeld als niet-
medicamenteuze interventies (zoals overnemen regie,
structuur bieden) onvoldoende verbetering geven of als
bepaalde symptomen (zie hieronder) optreden.1,15
De meeste medicijnen die bij FTD worden voorgeschreven
zijn daarvoor niet geregistreerd (off-label). Het is belangrijk
dat de behandelaars het medicatiebeleid elke 3-6 maanden
evalueren omdat de gedragsstoornissen veranderen.
-- Bij ontremming zijn verschillende medicatie-groepen te
overwegen:
· · eerste keus: trazodonof andere SSRI’s;
· · bij onvoldoende effect of bij bijwerkingen:
antipsychotica ( haloperidol, risperidon).
Voor acetylcholine-esteraseremmers is onvoldoende
rationele grond.
Het gebruik van benzodiazepines is onvoldoende
onderzocht.
-- Bij hyperseksualiteit zijn SSRI’s of neuroleptica eerste
keus. Van antihormonale therapie is alleen in casuïstiek
over goede resultaten gerapporteerd.
-- Bij agressie is lorazepamte gebruiken als noodmedicatie.
Het advies is om deze middelen uitsluitend kortdurend
voor te schrijven.
-- Voor apathie zijn geen effectieve medicijnen bekend. Het
is belangrijk om onderscheid te maken met apathie bij
een depressie. Bij een depressie kan een antidepressivum
(SSRI) namelijk wel een behandelingsoptie zijn.
-- Bij depressie gelden de huidige richtlijnen (zie
. Bij patiënten met FTD bestaat er
echter wel een verhoogd risico op centrale bijwerkingen.
De startdosering is daarom lager dan gebruikelijk. De
dosis kan vervolgens op geleide van de bijwerkingen
worden opgehoogd.
-- Bij dwanghandelingen volgt het behandelteam de
richtlijnen bij obsessief compulsieve stoornissen.
· · Loopdrang/bewegingsdrang Veel patiënten met FTD
hebben de (dwangmatige) behoefte om in beweging
te zijn, veel rond te lopen. Zij maken daarom graag
wandelingen in de omgeving. Vaak is oriëntatie in plaats
nog lang intact. Ze verdwalen minder snel dan bijvoorbeeld
Alzheimerpatiënten. Daarom kunnen ze tot op zekere
hoogte nog wel enige tijd zonder begeleiding naar buiten.
Praktische maatregelen zoals een GPS en een brief aan
buurtgenoten kunnen helpen. Op den duur kan het wel
gevaarlijke situaties opleveren wanneer een patiënt
onbegeleid op pad gaat. Door impulsiviteit en onvoldoende
inzicht kan een patiënt gevaarlijke situaties in het verkeer
niet meer inschatten en anderen of zichzelf in gevaar
brengen.
Ook in sportieve activiteiten kunnen FTD-patiënten de
behoefte om te bewegen kwijt.
Bij de erfelijke vormen van FTD geeft de klinisch geneticus
erfelijkheidsvoorlichting. De huisarts of behandeld arts
(neuroloog, geriater) kan hiervoor verwijzen .
Diagnostiek bij familieleden
· · Familieonderzoek Als het gaat om een erfelijke vorm van
FTD (circa 25%) heeft dit een flinke impact op de gehele
familie. Het is raadzaam om de lijnen van overerving uit te
laten zoeken; het kan blijken dat er familieleden zijn met
milde symptomen die nog niet werden herkend.
Er bestaat bij autosomaal dominant (AD) erfelijke FTD 50%
kans dat een kind of een ander eerstegraads familielid van
een patiënt met erfelijke FTD ook (presymptomatisch) FTD
heeft. Wel of geen DNA-onderzoek laten doen bij jezelf is
een extra dilemma waarover de eerstegraads familieleden
en de meerderjarige kinderen van de FTD-patiënt moeten
beslissen. Voor partners met minderjarige kinderen is dit
een besluit dat zij in de toekomst moeten nemen.
Verwijzing naar een klinisch geneticus door de huisarts van
de familieleden voor nader onderzoek is dan ook het beste
(voor adressen zie ).
· · Zelfbeschikkingsrecht Elke patiënt heeft
zelfbeschikkingsrecht. Het is van belang dat de huisarts,
maar bij voorkeur de klinisch geneticus, de wenselijkheid
c.q. de consequenties van een (presymptomatisch)
genetisch onderzoek uitgebreid bespreekt en de patiënt
de gelegenheid geeft zorgvuldig te overwegen of hij DNA-
onderzoek wil laten verrichten. Behalve het recht om te
weten hebben patiënten en familieleden ook het recht om
niet te weten.
· · Informeren familieleden De Nederlandse privacy-
wetgeving staat niet toe dat klinisch genetici of
consulenten familieleden rechtstreeks informeren over het
bestaan van een erfelijke aandoening in hun familie. De
patiënt kan wel met begeleiding van de klinisch geneticus
en met behulp van een door de klinisch geneticus
opgestelde familiebrief, de familieleden informeren. De
patiënt moet worden gewezen op het belang voor de
familieleden en de morele verantwoordelijkheid hen te
informeren.
Kinderwens/prenatale diagnostiek
· · Kinderwens Een ouder met een (AD-)erfelijke vorm van
FTD heeft een kans van 50% om de aandoening bij ieder
kind door te geven (als de andere ouder geen FTD heeft).
Patiënten kunnen nog in de reproductieve fase van hun
leven zijn en een kinderwens hebben.
Dragers die door presymptomatisch onderzoek weten
dat zij de mutatie hebben dienen bij kinderwens voor de
ErfelijkheidSVOORLICHTING