Huisartsenbrochure frontotemporale dementie

6 / 23

Frontotemporale dementie (FTD)
· · NHG-Standaard Dementie De 10
is vooral gericht op het vaststellen en begeleiden van
patiënten met de diagnose ziekte van Alzheimer.
Voor het stellen van deze diagnose is de aanwezigheid van
een geheugenstoornis een belangrijk criterium. Juist omdat
bij FTD de geheugenstoornis (aanvankelijk) ontbreekt of
nauwelijks tot problemen leidt èn omdat de patiënt jonger is
dan 65 jaar, gaat de gedachte niet (direct) richting dementie.
De vragenlijsten/testen ten behoeve van de diagnose van de
ziekte van Alzheimer geven meestal ook geen aanwijzing
voor FTD (bijvoorbeeld I(ADL), MMSE en de kloktekentest).
Op indicatie neemt de huisarts een vragenlijst af over
probleemgedrag, deze kan aanwijzingen opleveren.
De NHG-Standaard noemt onderscheidende criteria voor
FTD en redenen om aan zeldzame vormen van dementie
te denken. Toch blijft de stap om FTD te vermoeden in de
praktijk voor huisartsen een lastige, zo melden naasten. In
vergelijking met oudere Alzheimerpatiënten duurt het bij
jonge dementiepatiënten jaren langer voordat de diagnose
wordt gesteld.
Hoewel een deel van de adviezen uit de NHG-Standaard
bruikbaar is bij FTD, is deze niet zonder meer van toepassing.
Veel van de adviezen in de NHG-Standaard zijn namelijk
gebaseerd op de zorg voor ouderen met voornamelijk
geheugenproblemen. De NHG-Standaard adviseert voor
ziektediagnostiek en zorgdiagnostiek te verwijzen naar een
centrummet expertise (zie . Ook
voor de behandeling en begeleiding is specifieke expertise
nodig.
Bij FTD is het belangrijk dat de huisarts en behandelend
arts overleggen over het beleid. Bijvoorbeeld omdat het
medicamenteuze beleid bij FTD verschilt van het beleid bij
de ziekte van Alzheimer en de zorgbehoeftes van FTD-
patiënten anders zijn.
· · Klinisch diagnostische criteria De diagnostiek
bij FTD bestaat uit anamnese en heteroanamnese,
neuropsychologisch onderzoek (NPO), en aanvullend
onderzoek. Deze onderzoeken moeten plaatsvinden
in een multidisciplinair centrummet neurologische,
psychiatrische, neuropsychologische en klinische
genetische expertise. Beeldvormend onderzoek (MRI,
neuro-imaging) is het sluitstuk. Een stroomdiagram
voor het stellen van de diagnose bvFTD staat in .
De klinische diagnostische criteria hebben een hoge
specificiteit om de gedragsvariant van FTD (bvFTD) te
kunnen afgrenzen van andere vormen van dementie
(zie ).14 De criteria zijn niet gevalideerd om
onderscheid te maken met psychiatrische problematiek.
· · Diagnose vaak gemist of juist onterechtOndanks
uitgebreid multidisciplinair onderzoek kan de diagnose
toch worden gemist. Ook komt het voor dat de diagnose ten
onrechte wordt gesteld. Er kan dan bijvoorbeeld toch sprake
zijn van een andere diagnose, zoals een andere vorm van
dementie, een psychiatrische diagnose of het syndroom van
Münchhausen by proxy.6
· · Belang tijdige diagnose Vanwege vragen en problemen
rond zorg en begeleiding en (toenemende) mogelijkheden
tot medicamenteuze interventie is het belangrijk om de
diagnose tijdig te stellen. Het in gang zetten van diagnostiek
is van belang omdat:
-- patiënten en naasten zich bij hun vragen serieus genomen
voelen;
-- diagnostiek hun onzekerheid (deels) kan wegnemen;
-- een diagnose het voor naasten makkelijker maakt het
gedrag te accepteren;
-- een diagnose het mogelijk maakt om passende
omgangsadviezen te geven en goede begeleiding te
organiseren;
-- patiënt en naasten zich kunnen voorbereiden op de
komende achteruitgang, zodat zij tijdig maatregelen
kunnen treffen (bijvoorbeeld passende zorg,
wilsverklaringen, rijbewijs);
-- bij erfelijke vormen erfelijkheidsvoorlichting en eventueel
familieonderzoek kan plaatsvinden.
· · Beloop en prognose Alle vormen van FTD hebben in eerste
instantie een langzaam (jaren) progressief verloop. Later
worden de stabiele periodes (maanden/weken) steeds korter.
Mensen met FTD leven door het degeneratieve karakter van
de ziekte doorgaans 6 à 8 jaar met hun ziekte.
De gedrags- en taalproblemen nemen toe en breiden
zich uit naar andere cognitieve functies. Patiënten met
gedragsproblemen ontwikkelen steeds meer taalproblemen
en vice versa. In de eindfase worden patiënten afatisch en
uiteindelijk mutistisch.
Er ontstaan slikproblemen en een aanzienlijk deel
van de patiënten overlijdt aan de gevolgen van een
aspiratiepneumonie.
Varianten
FTD is, op grond van het symptoom dat aanvankelijk het meest
op de voorgrond staat, te verdelen in verschillende varianten.
De gedragsvariant (bvFTD) komt het meeste voor (>50%).
Andere varianten zijn:
· · Primaire Progressieve Afasie, waarbij de taalproblemen op
de voorgrond staan en er de eerste tijd (ten minste 2 jaar)
nog geen gedragsveranderingen zijn. Er zijn twee vormen:
-- progressieve niet-vloeiende afasie (PnvA); een vorm van
FTD die vaak op wat latere leeftijd begint (na het 60e jaar)
en
-- semantische dementie; een vorm van dementie waarbij de
betekenis van concepten verloren gaat.
· · FTDmet motorisch voorhoornlijden (motor neuron disease,
MND), waarbij vooral de motoriek is aangedaan, ook wel
FTD-MND genoemd. Deze vorm heeft een relatief ongunstig
beloop.
4