Huisartsenbrochure frontotemporale dementie

7 / 23

Frontotemporale dementie (FTD)
De huidige klinische diagnostische criteria van bvFTD staan
in . 14
Samengevat gaat het bij FTD om vijf kerncriteria (conform de
oude criteria)11,13:
-- sluipend begin en geleidelijke progressie;
-- achteruitgang in sociaal functioneren al vroeg in het
ziekteproces;
-- stoornissen in regulatie van gedrag;
-- emotionele vlakheid;
-- gebrek aan ziekte-inzicht.
De cognitieve functies blijven lang intact.
Gedragsveranderingen
Bij de gedragsvariant (bvFTD) staan impulsief, dwangmatig
en ontremd gedrag (decorumverlies) op de voorgrond.
Apathie, verminderde interesse en initiatiefloosheid zijn
andere kenmerkende gedragsaspecten.
Executieve functies raken door de atrofie van de
frontaalkwab gestoord, waardoor het plannen en in goede
volgorde uitvoeren van handelingen steeds minder lukt.
· · Teruggetrokken en/of ongepast, ongeremd gedrag
Voorbeelden zijn:
-- ongepaste opmerkingen en grapjes of een stemming die
niet past bij de situatie;
-- veel en schrokkend eten, soms niet meer kunnen stoppen
met eten;
-- hyperoraliteit;
-- grote uitgaven doen of plots grote beslissingen nemen
(bijvoorbeeld verkoop huis);
-- seksuele ontremming;
-- impulsief gedrag in het verkeer;
-- stelen van spullen in winkels en van anderen.
Patiënten hebben vaak (onbedoeld) conflicten door
geprikkeld of verbaal agressief gedrag om kleinigheden.
· · Apathie Geleidelijk neemt de patiënt minder initiatief:
-- De patiënt is lusteloos en komt tot niets. Hij ligt
bijvoorbeeld het liefst op de bank of bed.
-- De slaapbehoefte neemt toe.
-- De betrokkenheid bij de omgeving (zelfs naar de partner
en gezins-/familieleden) neemt af.
-- De zelfverzorging gaat achteruit. De patiënt wast zich
niet uit zichzelf of trekt geen schone kleren aan.
-- De gesprekken nemen af. De patiënt neemt geen
initiatief tot een gesprek en is steeds vaker veel korter
van stof (zie ook Symptomen, Overige symptomen,
Spraak-/taalproblemen).
-- De emoties vlakken af. Ook het tonen van emoties
(verbaal en nonverbaal) neemt af. Er is geen mimiek en
de ogen staan ‘leeg’ ( apathie).
· · Dwangmatig gedrag Stereotype dwangmatig gedrag
komt zeer gevarieerd tot uiting. Voorbeelden zijn:
-- het hebben van een (star) vast dagritme;
-- doelloos herhaalde handelingen;
-- een sterke behoefte om te bewegen;
-- standaardzinnen/rijmpjes;
-- standaardrituelen (inflexibiliteit);
-- verzamelwoede (stelen);
-- hypochondere ideeën waarover de patiënt persevereert
en die door patiënt gezien worden als oorzaak van alle
problemen.
· · Andere gedragsproblemen bij bvFTD:
--Geen ziekte-inzicht(zie
).
--Afname empathisch vermogenDit valt al in een vroeg
stadium op. De patiënt raakt steeds meer op zichzelf
gericht, dit ‘egoïsme’ komt kinderlijk over.
--Verstoorde executieve functiesOverzicht houden en
plannen worden hierdoor een probleem. Het is voor
patiënten moeilijk (complexe) handelingen in de goede
volgorde uit te voeren of meerdere dingen tegelijk
te doen. Handelingen kunnen daarbij onwillekeurig
worden herhaald (perseveratie). Patiënten kunnen
geheugenproblemen hebben omdat het werkgeheugen
is aangedaan. Er is echter meestal geen sprake van
kortetermijngeheugenstoornissen of desoriëntatie.
-- Patiënten hebben weinig inzicht in het eigen handelen,
emoties en interpersoonlijk gedrag.
--Afname abstractievermogenDe patiënt neemt
informatie dan bijvoorbeeld vaak letterlijk, begrijpt
opdrachten verkeerd of begrijpt niet dat iemand een
grapje maakt.
--Wanen en hallucinatiesBij bvFTD kunnen patiënten
wanen hebben, die uitgebreid en divers zijn. Voorbeelden
zijn achtervolgingswanen, religieuze wanen en
somatische wanen. Ook hallucinaties komen voor.
Overige symptomen
· · Spraak-/taalproblemen In een later stadium van bvFTD
treden progressieve spraak- en taalproblemen op.
Patiënten kunnen problemen hebben met grammatica,
het woordbegrip/de woordenschat ( afasie) en met het
spreken zelf ( articulatie). De communicatiemogelijkheden
raken hierdoor steeds beperkter. De spontane spraak
neemt af, mede door gebrek aan initiatief ( apathie).
In de eindfase worden patiënten meer afatisch door
woordvindstoornissen en spraakproblemen en uiteindelijk
spreken patiënten niet meer ( mutisme).
· · Motorische problemen kunnen in een verder gevorderd
stadium van FTD bestaan uit parkinsonismeklachten (zie
). Op den
duur ontstaan slikproblemen.
Door de motorische problemen neemt de mobiliteit steeds
verder af en kunnen patiënten na verloop van tijd een
rolstoel nodig hebben.
Door de vermoeidheid en apathie worden patiënten
uiteindelijk bedlegerig.
Symptomen
5