6 / 15
HSP en PLS
Symptomen van het bewegingsapparaat
·
·
Symptomen aan de benen
PLS kenmerkt zich door een
langzaam progressieve spinobulbaire spasticiteit, met een
spastisch looppatroon en symptomen die lijken op die van
HSP (piramidale verschijnselen: hyperreflexie, hypertonie
en spierzwakte). De spasticiteit is ernstiger en meer
invaliderend dan de spierzwakte. Door pijnlijke kramp en
krachtverlies lopen patiënten moeilijk, struikelen en vallen
ze makkelijk en kunnen ze niet of moeilijk sporten. Op
den duur kunnen contracturen ontstaan. Vaak nemen de
klachten toe bij koud weer.
·
·
Symptomen aan de armen
Ook aan de armen
komt spasticiteit voor, wat leidt tot onhandigheid,
coördinatiestoornissen en functieverlies. Problemen aan
de armen komen voor als uitbreiding van de symptomen
of als eerste symptoom.
Overige symptomen
·
·
Mictieklachten
Veel patiënten hebben een verhoogde
mictiedrang met urge-incontinentie.
·
·
Bulbaire parese
Spasticiteit en zwakte van de
aangezichts- en keelmusculatuur ontstaan door
uitval van de motorische hersenzenuwen naar de
hersenstam (bulbus). Hierdoor krijgt de patiënt last van
een dysarthrische spraak en later ook slikstoornissen
en overmatige speekselvloed. Ook pseudobulbaire
verschijnselen als dwangmatige lach- of huilbuien
of dwang-gapen kunnen optreden. Deze symptomen
kunnen sociaal hinderlijk zijn. Ook kunnen ze leiden tot
aspiratiepneumonieën en gewichtsverlies. Bij 10% van
de PLS-patiënten begint de ziekte met symptomen in de
bulbaire regio.
·
·
Cognitieve stoornissen
Subklinische frontotemporale
problemen zijn beschreven bij PLS. Een klinische
frontotemporale dementie (FTD) treedt op bij ongeveer
5% van de PLS-patiënten.
·
·
Vermoeidheid
komt veel voor bij PLS, onder meer door
slaapproblemen en omdat het bewegen meer energie kost.
·
·
Seksuele problemen
PLS kan invloed hebben op
seksualiteit doordat stijfheid en spasmen het orgasme
kunnen remmen of juist intensiveren of omdat een
orgasme de stijfheid en spasmen in de benen verergert.
Bepaalde houdingen kunnen moeilijk zijn vanwege de
fysieke beperkingen. Langdurig gebruik van baclofen
kan anorgasmie veroorzaken. Ook andere medicatie,
vermoeidheid en depressie kunnen het seksueel
functioneren negatief beïnvloeden.
·
·
Slaapproblemen
ontstaan door de spasticiteit. Patiënten
worden makkelijk wakker door krampen of omdat het
moeite kost om van houding te veranderen.
S
ymptomen
PLS
4