6 / 15
Myeloproliferatieve neoplasmata
4
Essentiële trombocytose (ET), polycythaemia vera (PV)
en primaire myelofibrose (MF)
·
·
Vermoeidheid
Een groot deel van de patiënten
heeft last van ernstige chronische vermoeidheid en
concentratieproblemen die hen beperken in activiteiten,
ook bij normale bloedwaarden. Hierbij speelt vermoedelijk
productie van cytokines in het beenmerg een rol.
·
·
Macrovasculaire trombo-embolische complicaties
-- TIA en CVA.
-- Angina pectoris en myocardinfarcten.
-- Claudicatio intermittens.
-- Diep-veneuze trombose, soms gecompliceerd door
longembolieën.
-- Budd-Chiarisyndroom (occlusie van de venae hepaticae),
oesofagusvarices, trombose van de vena portae en de
vena lienalis.
-- Pijnaanvallen in de rug of buik door circulatiestoornissen
van de nieren, bijnieren of buikorganen.
·
·
Microvasculaire trombo-embolische complicaties
-- Duizeligheid.
-- Oorsuizen.
-- Concentratieproblemen.
-- Kortdurende, voorbijgaande visuele stoornissen, zoals
lichtflikkeringen, gele vlekken zien en/of (gedeeltelijke)
uitval van het gezichtsvermogen. Deze symptomen
worden vaak, maar niet altijd gevolgd door migraine-
achtige hoofdpijn. Ook aanvalsgewijs wazig zien met
beeldvervorming komt voor.
-- Erythromelalgie (brandende pijn in de extremiteiten).
-- Acrocyanose.
·
·
Bloedingen
Bij een trombocytenaantal van > 1.500 x 10
9
/L
neemt het risico op spontane bloedingen toe door een
verworven tekort aan Von-Willebrandfactor.
·
·
Splenomegalie
met buikpijn, snel vol zitten, misselijkheid
en gewichtsverlies.
·
·
Constitutionele symptomen
Nachtzweten,
gewichtsverlies en koorts.
·
·
Jeuk
Vooral na contact met water (van elke temperatuur),
grote temperatuurverschillen, beweging en
alcoholgebruik. De jeuk is vaak hevig en kan de kwaliteit
van leven ernstig verminderen. Aquagene pruritus
ontstaat binnen 15 minuten na contact met water en
kan lang aanhouden (gemiddeld 40 minuten, soms een
uur of langer). Er zijn meestal geen huidafwijkingen,
soms urticaria of een erythemateuze rash. Ook kunnen
secundaire huidafwijkingen ontstaan door krabben.
·
·
Botpijn
.
Essentiële trombocytose (ET)
·
·
Migraine-achtige verschijnselen
.
·
·
Geen verschijnselen
De helft van de ET-patiënten heeft
geen klachten ten tijde van de diagnose. De trombocytose
is dan een toevalsbevinding bij onderzoek vanwege andere
klachten.
Polycythaemia vera (PV)
·
·
Tekenen van versterkte bloedaanmaak en overvulling
zoals een plethorisch gelaat, rode handen en voeten en
bloeddoorlopen ogen.
·
·
Jicht en nierstenen
Door de hoge celaanmaak en -afbraak
is het urinezuurgehalte vaak verhoogd en hebben PV-
patiënten een verhoogd risico op jicht en nierstenen.
Primaire myelofibrose (MF)
·
·
Cytopenie
met als symptomen:
--
Anemie
(35-50% van de patiënten): vermoeidheid,
bleekheid, kortademigheid, hoofdpijn, duizeligheid,
hartkloppingen, klachten passend bij decompensatio
cordis en angina pectoris.
--
Verhoogde infectiegevoeligheid
door leukopenie.
--
Bloedingen
als gevolg van trombocytopenie.
S
ymptomen