Huisartsenbrochure myeloproliferatieve neoplasmata

8 / 15

Myeloproliferatieve neoplasmata 6
accepteren van de ziekte en/of met het omgaan met
de beperkingen en belastbaarheidsgrenzen. Een
revalidatiearts of fysiotherapeut kan begeleiding geven
bij (aangepast) sporten om de conditie op peil te houden
of te verbeteren.
· · Jeuk Geef niet-medicamenteuze adviezen: niet te
lang en te vaak douchen en de huid droog deppen in
plaats van wrijven. Medicamenteuze behandeling met
gepegyleerd interferon, naast eventueel antihistaminica,
heeft de voorkeur. Recente onderzoeken toonden ook
goede effecten van JAK2-remmers, sirolimus (off-label)
en fototherapie (UVB/UVA). Bij onvoldoende effect van
bovenstaande middelen kan de patiënt medicatie tegen
neurogene jeuk proberen (capsaïcine, gabapentine,
antidepressiva).
Essentiële trombocytose (ET)
· · Laag risicoVoor patiënten met een laag risico (leeftijd < 60
jaar, zonder trombotische complicaties en cardiovasculaire
risicofactoren) is carbasalaatcalcium 1 dd 100 mg of
acetylsalicylzuur 1 dd 80 mg voldoende.
· · Verhoogd risico Bij een leeftijd > 60 jaar, trombocyten >
1.500 x 109/L, trombotische of hemorragische complicaties
en/of cardiovasculaire risicofactoren moeten patiënten
daarnaast celgroeiremmende middelen gebruiken.
· · Cardiovasculaire risicofactoren De huisarts behandelt
cardiovasculaire risicofactoren conform de
Polycythaemia vera (PV)
· · Flebotomie Bij PV staat het reguleren van het Ht en
daarmee de viscositeit van het bloed op de voorgrond.
Met flebotomieën en zo nodig celgroeiremmers proberen
hematologen bij de patiënt een streefwaarde van < 0,45
L/L voor mannen en < 0,42 L/L voor vrouwen te bereiken.
Flebotomie heeft ijzerdepletie tot gevolg, wat de
erytropoëse remt. Daarom suppleert de (huis)arts geen
ijzer.
· · TrombocytenaggregatieremmersNaast Ht-regulering
schrijven artsen trombocytenaggregatieremmers voor om
het risico op trombo-embolische complicaties te verlagen.
· · Celgroeiremmers Patiënten met een leeftijd boven
de 60 jaar en/of trombotische complicaties in de
voorgeschiedenis gebruiken daarnaast celgroeiremmende
middelen. Interferon-α en hydroxycarbamide zijn
middelen van eerste keus. Bij resistentie of onacceptabele
bijwerkingen van hydroxycarbamide kan de patiënt een
JAK2-remmer proberen.
· · Cardiovasculaire risicofactoren De huisarts behandelt
cardiovasculaire risicofactoren conform de
· · Gastro-intestinaal bloedverlies Bij een onverklaarde
daling van het Hb-gehalte of wanneer de patiënt
onverwacht minder vaak flebotomieën nodig heeft, is de
(huis)arts extra bedacht op bloedverlies via de tractus
digestivus. Een aanknopingspunt door het verlaagde
gemiddelde corpusculair volume ontbreekt meestal
doordat er door de flebotomieën al een microcytair
bloedbeeld is ontstaan.
· · Jicht Bij jicht kan de patiënt allopurinol (1 dd 300 mg)
gebruiken als behandeling en ter preventie van nieuwe
aanvallen. Dit advies wijkt af van de
.
Primaire myelofibrose (MF)
· · Stamceltransplantatie Primaire MF kan alleen genezen
worden met een allogene stamceltransplantatie.
· · Ruxolitinib Ruxolitinib is geïndiceerd bij MF (primair,
post-ET of post-PV) indien er sprake is van splenomegalie
en/of constitutionele symptomen. Ruxolitinib kan de
splenomegalie in een deel van de patiënten verminderen,
dan wel doen verdwijnen en heeft vaak een positief effect
op de constitutionele symptomen. Er zijn aanwijzingen
dat het een positief effect heeft op de prognose. Vanwege
de hoge kosten (€4.000/maand) en noodzakelijk langdurig
gebruik moet de hematoloog de indicatie voor gebruik
kritisch stellen.
· · Trombocytenaggregatieremmers De (huis)arts schrijft
trombocytenaggregatieremmers voor om het risico op
trombo-embolische complicaties te verlagen. Patiënten
mogen deze middelen niet gebruiken bij trombocyten
> 1.500 x 109/L en als zij een verworven ziekte van Von
Willebrand hebben.
· · Celgroeiremmers Patiënten gebruiken celgroeiremmers
wanneer er sprake is van myeloproliferatie (leukocytose,
trombocytose, symptomatische splenomegalie) of
verworven ziekte van VonWillebrand.
· · Cardiovasculaire risicofactoren De huisarts behandelt
cardiovasculaire risicofactoren conform de
.
· · Splenomegalie Indien celgroeiremmers onvoldoende
effect hebben op symptomatische splenomegalie, kan de
patiënt splenectomie of miltbestraling overwegen.
· · Anemie Bij patiënten met transfusieafhankelijke anemie
schrijft de hematoloog erytropoëtine, foliumzuur,
immuunmodulerende middelen (thalidomide,
lenalidomide) en/of androgenen (danazol) voor. Bij slechts
een klein deel van de patiënten zijn deze middelen
effectief.
· · Busulfan enmelfalan Patiënten kunnen busulfan of
melfalan overwegen indien andere celgroeiremmende
middelen onvoldoende effect hebben of onacceptabele
bijwerkingen geven en de levensverwachting beperkt is.