5 / 21
Parkinsonismen
Vóórkomen
·
·
Incidentie en prevalentie
De incidentie van PSP in Europa
is 0,3-5,3 per 100.000 mensen per jaar. De prevalentie
is 1,3-7 per 100.000 mensen. Waarschijnlijk is dit een
onderschatting. In een gemiddelde huisartsenpraktijk ziet
de huisarts gedurende een 30-jarige loopbaan ten hoogste
1 patiënt met PSP.
·
·
Leeftijd
De gemiddelde leeftijd bij diagnose is 63 jaar. Voor
zover bekend zijn er geen patiënten jonger dan 40 jaar.
·
·
Geslacht
PSP komt even vaak of iets vaker voor bij mannen.
Etiologie en erfelijkheid
·
·
Etiologie
PSP ontstaat door neurodegeneratie en
accumulatie van abnormaal 4R-tau-eiwit in de hersenstam
en basale kernen.
·
·
Erfelijkheid
PSP is bijna nooit erfelijk. Enkele familiaire
vormen zijn beschreven.
Varianten
PSP kent verschillende varianten:
·
·
Bij 50-65% van de patiënten: Klassiek PSP (PSP-
Richardsonsyndroom (PSP-RS)). Kenmerkend zijn vroege
houdingsinstabiliteit met vallen, oogbewegingsstoornissen
en vroege neuropsychiatrische stoornissen.
·
·
Bij 25-35% van de patiënten: PSP-parkinsonisme (PSP-P)
lijkt meer op de ziekte van Parkinson. Kenmerkend zijn een
asymmetrisch begin, dystonie van de ledematen en vroege
cognitieve stoornissen.
·
·
Bij 10-20% van de patiënten: Pure akinesie met ‘gaitfreezing’
(PAGF), gekenmerkt door acuut bevriezen tijdens
bewegingen, rigiditeit van de romp, spraakstoornissen,
maskergelaat en micrografie.
·
·
Nog zeldzamere vormen van PSP zijn:
-- PSP-FTD: PSP met fronto-temporale dementie;
-- PSP-CBD: PSP met een corticobasaal syndroom;
-- PSP-PNFA: PSP met progressieve afasie;
-- PSP-C: PSP met cerebellaire verschijnselen.
Diagnose, beloop en prognose
·
·
Diagnose
Naast het verrichten van een goede anamnese
en goed lichamelijk en neurologisch onderzoek wordt een
MRI van de hersenen gemaakt om andere oorzaken voor de
symptomen uit te sluiten. In de beginfase is het ziektebeeld
niet altijd even duidelijk en kan ten onrechte de diagnose
‘ziekte van Parkinson’ gesteld worden. De diagnose wordt
gemiddeld 3-5 jaar na start van de symptomen gesteld.
·
·
Beloop
Het ziektebeloop bij PSP is sneller progressief dan
bij de ziekte van Parkinson. De meeste patiënten worden
rolstoelafhankelijk binnen 3-5 jaar (PSP-RS) tot 9 jaar (PSP-P).
Veel patiënten hebben aangepaste voeding en uiteindelijk
sondevoeding nodig.
·
·
Prognose
De tijd van het moment waarop de eerste
symptomen zich manifesteren tot aan overlijden varieert
van gemiddeld 5-6 jaar (PSP-RS) tot 9-12 jaar (PSP-P
en pure akinesie). De belangrijkste doodsoorzaak is
aspiratiepneumonie door slikstoornissen.
3
E
nkele feiten
Kenmerkend voor progressieve supranucleaire parese (PSP) zijn parkinsonverschijnselen in combinatie met
oogbewegingsstoornissen (vooral in verticale richting), vallen en neuropsychiatrische symptomen. PSP-patiënten
hebben vaak een rechte houding en een geknepen zachte spraak, soms met persevereren. Slikstoornissen,
karakterveranderingen en geheugenproblemen komen vroeg in het ziekteproces voor. De meeste patiënten hebben
klassiek PSP (vallen, cognitieve dysfunctie, oogbewegingsstoornissen en houdingsinstabiliteit) of PSP-parkinsonisme
(PSP-P), waarbij de parkinsonverschijnselen op de voorgrond staan. De gemiddelde levensverwachting is 5-12 jaar.
Progressieve supranucleaire parese