Previous Page  5 / 21 Next Page
Information
Show Menu
Previous Page 5 / 21 Next Page
Page Background

Parkinsonismen

Vóórkomen

·

·

Incidentie en prevalentie

De incidentie van PSP in Europa

is 0,3-5,3 per 100.000 mensen per jaar. De prevalentie

is 1,3-7 per 100.000 mensen. Waarschijnlijk is dit een

onderschatting. In een gemiddelde huisartsenpraktijk ziet

de huisarts gedurende een 30-jarige loopbaan ten hoogste

1 patiënt met PSP.

·

·

Leeftijd

De gemiddelde leeftijd bij diagnose is 63 jaar. Voor

zover bekend zijn er geen patiënten jonger dan 40 jaar.

·

·

Geslacht

PSP komt even vaak of iets vaker voor bij mannen.

Etiologie en erfelijkheid

·

·

Etiologie

PSP ontstaat door neurodegeneratie en

accumulatie van abnormaal 4R-tau-eiwit in de hersenstam

en basale kernen.

·

·

Erfelijkheid

PSP is bijna nooit erfelijk. Enkele familiaire

vormen zijn beschreven.

Varianten

PSP kent verschillende varianten:

·

·

Bij 50-65% van de patiënten: Klassiek PSP (PSP-

Richardsonsyndroom (PSP-RS)). Kenmerkend zijn vroege

houdingsinstabiliteit met vallen, oogbewegingsstoornissen

en vroege neuropsychiatrische stoornissen.

·

·

Bij 25-35% van de patiënten: PSP-parkinsonisme (PSP-P)

lijkt meer op de ziekte van Parkinson. Kenmerkend zijn een

asymmetrisch begin, dystonie van de ledematen en vroege

cognitieve stoornissen.

·

·

Bij 10-20% van de patiënten: Pure akinesie met ‘gaitfreezing’

(PAGF), gekenmerkt door acuut bevriezen tijdens

bewegingen, rigiditeit van de romp, spraakstoornissen,

maskergelaat en micrografie.

·

·

Nog zeldzamere vormen van PSP zijn:

-- PSP-FTD: PSP met fronto-temporale dementie;

-- PSP-CBD: PSP met een corticobasaal syndroom;

-- PSP-PNFA: PSP met progressieve afasie;

-- PSP-C: PSP met cerebellaire verschijnselen.

Diagnose, beloop en prognose

·

·

Diagnose

Naast het verrichten van een goede anamnese

en goed lichamelijk en neurologisch onderzoek wordt een

MRI van de hersenen gemaakt om andere oorzaken voor de

symptomen uit te sluiten. In de beginfase is het ziektebeeld

niet altijd even duidelijk en kan ten onrechte de diagnose

‘ziekte van Parkinson’ gesteld worden. De diagnose wordt

gemiddeld 3-5 jaar na start van de symptomen gesteld.

·

·

Beloop

Het ziektebeloop bij PSP is sneller progressief dan

bij de ziekte van Parkinson. De meeste patiënten worden

rolstoelafhankelijk binnen 3-5 jaar (PSP-RS) tot 9 jaar (PSP-P).

Veel patiënten hebben aangepaste voeding en uiteindelijk

sondevoeding nodig.

·

·

Prognose

De tijd van het moment waarop de eerste

symptomen zich manifesteren tot aan overlijden varieert

van gemiddeld 5-6 jaar (PSP-RS) tot 9-12 jaar (PSP-P

en pure akinesie). De belangrijkste doodsoorzaak is

aspiratiepneumonie door slikstoornissen.

3

E

nkele feiten

Kenmerkend voor progressieve supranucleaire parese (PSP) zijn parkinsonverschijnselen in combinatie met

oogbewegingsstoornissen (vooral in verticale richting), vallen en neuropsychiatrische symptomen. PSP-patiënten

hebben vaak een rechte houding en een geknepen zachte spraak, soms met persevereren. Slikstoornissen,

karakterveranderingen en geheugenproblemen komen vroeg in het ziekteproces voor. De meeste patiënten hebben

klassiek PSP (vallen, cognitieve dysfunctie, oogbewegingsstoornissen en houdingsinstabiliteit) of PSP-parkinsonisme

(PSP-P), waarbij de parkinsonverschijnselen op de voorgrond staan. De gemiddelde levensverwachting is 5-12 jaar.

Progressieve supranucleaire parese