9 / 21
Parkinsonismen
7
Vóórkomen
·
·
Incidentie en prevalentie
De werkelijke incidentie en
prevalentie van CBD zijn onbekend. Het is waarschijnlijk
de meest zeldzame vorm van de hier beschreven
parkinsonismen.
Etiologie en erfelijkheid
·
·
Etiologie
Kenmerkend voor CBD is focale corticale atrofie,
meestal in de frontale en motorische cortex. Ook is er
pigmentverlies in de substantia nigra. Op microscopisch
niveau is er verlies van neuronen, spongiose en gliose. De
resterende neuronen zijn gezwollen, waarbij er inclusies
van het 4-tau-eiwit gevonden worden.
·
·
Erfelijkheid
CBD is niet erfelijk.
Varianten
CBD kent twee varianten:
·
·
CBD-CBS: Unilaterale apraxie en dystonie van de ledematen
en corticale uitvalsverschijnselen (‘alien limb’ fenomeen (het
gevoel dat een ledemaat vreemd is of een eigen wil heeft,
samen met aantoonbare onvrijwillige motoriek), tactiele
agnosie, myoclonieën).
·
·
CBD-Richardson syndroom: De helft van de patiënten heeft
daarnaast symptomen die aan PSP doen denken, waaronder
vallen, supranucleaire blikparese, spraakstoornissen en
gedragsveranderingen.
Beloop
Het ziektebeloop van CBD is progressief.
E
nkele feiten
Bij corticobasale degeneratie (CBD) blijven de verschijnselen gedurende een lange tijd beperkt tot één kant, waarbij
de patiënt één ledemaat niet goed kan gebruiken door apraxie, dystonie en corticale uitvalsverschijnselen. Daarnaast
komen progressieve spraakstoornissen en slikproblemen voor, evenals oogbewegingsstoornissen, neuropsychiatrische
stoornissen en cognitieve problemen.
Corticobasale degeneratie
S
ymptomen
·
·
Bewegingsstoornissen
, vaak unilateraal:
-- bewegingsarmoede;
-- progressieve ernstige asymmetrische rigiditeit, met
vaak contractuurvorming;
-- dystonie;
-- myoclonieën: actiemyoclonus en focale reflex-
myoclonieën;
-- tremoren komen bij een deel van de CBD-patiënten voor.
·
·
Cerebrale corticale symptomen:
-- apraxie: unilaterale ideomotore apraxie (moeite met het
hanteren van voorwerpen);
-- corticale sensibiliteitsstoornissen als tactiele agnosie en
‘alien limb’ fenomeen.
·
·
Spraakstoornissen
·
·
Slikstoornissen
·
·
Oogbewegingsstoornissen
Vertraagde horizontale
instelbewegingen, supranucleaire blikparese en
problemen met het openen en sluiten van de oogleden.
·
·
Neuropsychiatrische symptomen
zoals veranderd en
ontremd gedrag.
·
·
Cognitieve problemen
Problemen met uitvoeren van
handelingen, visueel-ruimtelijke stoornissen en dementie.