Parkinsonismen
4
S
ymptomen
·
·
Bewegingsstoornissen
-- Symmetrische bewegingsarmoede.
-- Axiale rigiditeit met een kenmerkende rechte houding.
-- Instabiele houding met een langzaam, onzeker
looppatroon en verminderde tot afwezige
houdingsreflexen.
-- Vallen (meestal achterover), vroeg in het ziekteproces.
-- Houdings- en actietremoren, vooral bij PSP-P.
-- ‘Gaitfreezing’, oftewel plots bevriezen van een beweging
komt voor bij 10-20% van de PSP-patiënten. Bekende
uitlokkende factoren zijn nauwe ruimtes (deuropening,
toilet), ‘set-shifting’ (bijvoorbeeld opstaan uit zit en dan
gaan lopen) en gelijktijdige bewegingen (bijvoorbeeld
omdraaien tijdens het lopen).
·
·
Oogbewegingsstoornissen
Als eerste is een vertraging
van de snelle instelbewegingen te zien. Later ontstaat
een supranucleaire blikparese. In eerste instantie
zijn de oogbewegingsstoornissen vooral aanwezig bij
naar beneden kijken, later ook bij naar boven kijken
en bij horizontale oogbewegingen. Blepharospasme
(ooglidkramp) kan leiden tot functionele blindheid.
Verminderd knipperen kan uitdroging van de ogen
veroorzaken. Ook contracturen van de musculi frontalis,
dubbelzien, wazig zien en fotofobie komen regelmatig
voor.
·
·
Slikstoornissen
komen voor bij 15-45% van de
patiënten, als gevolg van een gestoorde tongmotiliteit
en een vertraagde slikreflex. Hierdoor kunnen
overmatig speekselverlies, voedingsproblemen en
aspiratiepneumonieën ontstaan.
·
·
Spraakstoornissen
Een zachte stem, en een geknepen
stem bij PSP-RS, treden al vroeg in het ziekteproces op.
Ongeveer 20-45% van de PSP-patiënten is uiteindelijk
nauwelijks meer te verstaan.
·
·
Urine-incontinentie
komt bij veel PSP-patiënten voor.
·
·
Orthostatische hypotensie
komt voor bij 10-15% van de
PSP-patiënten.
·
·
Slaapstoornissen
Inslaapproblemen, frequent en
langdurig wakker zijn en een verminderde totale slaapduur
komen veel voor bij PSP. REM-slaapstoornissen komen
voor bij 20-40% van de patiënten. In tegenstelling tot MSA
komen nachtelijke ademhalingsproblemen nauwelijks
voor. Overmatige slaperigheid overdag kan tot sociale
problemen leiden.
·
·
Neuropsychiatrische stoornissen door aantasting
van de frontale cortex
: apathie (circa 90% van de PSP-
patiënten), depressie (meer dan 50%), ontremd gedrag
(30%), agressie (30%) en angststoornissen (30%).
·
·
Cognitieve stoornissen
PSP-patiënten verliezen
vaardigheden om initiatief te nemen en hebben vaak
aansturing van buitenaf nodig. Ook hebben zij moeite
met het oplossen van problemen, last van rigide denken
en persevereren, woordvindstoornissen en verminderde
vaardigheden om emoties te herkennen. Visueel-
ruimtelijke vaardigheden (zoals bijvoorbeeld de weg
vinden) blijven relatief gespaard. Uiteindelijk ontstaat bij
vrijwel alle patiënten dementie.