Parkinsonismen
6
S
ymptomen
·
·
Autonome dysfunctie
(bij 97% van de patiënten) ontstaat
vroeg in het ziekteproces en kan de kwaliteit van leven
ernstig beïnvloeden. Symptomen zijn:
-- orthostatische hypotensie (55-80%);
-- blaasfunctiestoornissen: urge-incontinentie,
pollakisurie, urineretentie en nycturie;
-- erectiestoornissen (bij vrijwel alle mannelijke patiënten),
onafhankelijk van psychosociale en psychiatrische
omstandigheden en medicatiegebruik;
-- hartritmestoornissen;
-- obstipatie;
-- verminderde hoeveelheid zweet (met risico op
hyperthermie), traanvocht (met risico op droge ogen) en
speeksel (met een droge mond en risico op cariës).
·
·
Bewegings- en houdingsstoornissen:
-- bewegingsarmoede, waaronder maskergelaat (bij
MSA-P);
-- rigiditeit, meestal symmetrisch;
-- dystonie (45-50%);
-- houdingsafwijkingen: camptocormie (voorovergebogen
romp), PISA-syndroom (zijwaarts gebogen romp) en/of
anterocollis (meer dan 45° anteflexie van de nek).
·
·
Cerebellaire ataxie (50%):
-- gangataxie;
-- dysarthrie met zachte dronkenmansspraak;
-- ataxie van de ledematen.
·
·
Tremoren
Kenmerkend is de houdingstremor die gepaard
kan gaan met myclonieën. Tremoren komen vaker voor bij
patiënten met MSA-P (31-83%) dan met MSA-C (12-48%),
met uitzondering van de cerebellaire intentietremor
(33-45% bij MSA-C versus 11-28% bij MSA-P).
Rusttremor komt voor bij 35% van de MSA-patiënten; bij
10% is er sprake van een ‘pillen-rollen’ tremor.
·
·
Oogbewegingsstoornissen
In een vroeg stadium kan er
sprake zijn van schokkerige oogvolgbewegingen. In een
later stadium hebben de meeste patiënten met MSA-C
een nystagmus bij opzij kijken. Ook tranende ogen komen
regelmatig voor.
·
·
Respiratoire dysfunctie
ontstaat vroeg in het
ziekteproces en is een belangrijke doodsoorzaak:
-- inspiratoire stridor, geassocieerd met een slechtere
prognose;
-- moeite met ophoesten van slijm, met het risico van
verstikking;
-- obstructieve of centrale slaapapneu;
-- dyspnoe;
-- hypoxemie.
·
·
Slikstoornissen
met daardoor kwijlen ontstaan vroeg in
het ziekteproces.
·
·
Slaapstoornissen
komen veel voor bij MSA:
-- REM-slaapstoornissen (70-100%);
-- nachtelijke stridor (40%);
-- obstructieve of centrale slaapapneu;
-- excessieve slaperigheid overdag (25%);
-- ‘restless legs’ (5-30%).
·
·
Cognitieve problemen
(5-30%):
-- Patiënten met MSA-P hebben vooral
woordvindstoornissen en problemen met visueel-
ruimtelijke vaardigheden. De mate van aantasting van
aandacht en werkgeheugen wisselt tussen patiënten
met MSA-P.
-- Bij MSA-C staat moeite met het verwerken van nieuwe
informatie, voornamelijk mondelinge informatie, voorop.
·
·
Neuropsychiatrische problemen:
-- apathie (65%);
-- depressie (40-85%, waarvan 1/3 matig tot ernstig);
-- angststoornissen (35-40%).