7 / 21
Parkinsonismen
5
Vóórkomen
·
·
Incidentie en prevalentie
De incidentie van MSA is 0,6 per
100.000 mensen per jaar, oplopend tot 3 per 100.000 per
jaar bij mensen boven de 50 jaar. De prevalentie is 1,6-5 per
100.000 mensen. Waarschijnlijk is dit een onderschatting.
In een gemiddelde huisartsenpraktijk ziet de huisarts
gedurende een 30-jarige loopbaan ten hoogste 1 patiënt met
MSA.
·
·
Geslacht
MSA lijkt iets vaker voor te komen bij mannen dan
bij vrouwen (1,4:1).
·
·
Leeftijd
De gemiddelde leeftijd waarop de ziekte zich
manifesteert is 55 jaar (range: 33-83 jaar).
·
·
Etniciteit
MSA-P komt vaker voor in Europa en Noord-
Amerika, terwijl in Japan meer MSA-C voorkomt.
Etiologie en erfelijkheid
·
·
Etiologie
MSA ontstaat door accumulatie van abnormaal
α
-synucleïne in de oligodendritische gliacellen. Bij MSA-P
staat striatonigrale degeneratie op de voorgrond, terwijl er
bij MSA-C vooral sprake is van olivopontocerebellaire atrofie.
·
·
Erfelijkheid
MSA is bijna nooit erfelijk. Enkele familiaire
vormen zijn beschreven.
Varianten
MSA kent twee varianten:
·
·
MSA-parkinsonisme (MSA-P) waarbij de parkinson-
verschijnselen meer op de voorgrond staan (60-80% van de
westerse patiënten).
·
·
Cerebellaire MSA (MSA-C) waarbij de cerebellaire
verschijnselen meer op de voorgrond staan (20-40% van de
westerse patiënten).
Patiënten hebben vaak, zeker na verloop van tijd, zowel
parkinsonistische als cerebellaire verschijnselen, maar één van
de twee heeft de overhand.
Diagnose, beloop en prognose
·
·
Diagnose
Naast het verrichten van een goede anamnese
en goed lichamelijk en neurologisch onderzoek wordt een
MRI van de hersenen gemaakt om andere oorzaken voor
symptomen uit te sluiten. In de beginfase is het ziektebeeld
niet altijd even duidelijk en kan ten onrechte de diagnose
‘ziekte van Parkinson’ gesteld worden. De diagnose wordt
gemiddeld 2-4 jaar na start van de symptomen gesteld.
·
·
Beloop
MSA is progressief. In het eindstadium van de ziekte
zijn vrijwel alle patiënten rolstoelgebonden. 50-70% van
de patiënten heeft uiteindelijk een urinekatheter nodig. De
orthostatische hypotensie kan zo ernstig zijn dat patiënten
bedlegerig worden.
·
·
Prognose
De gemiddelde ziekteduur van start van de
symptomen tot overlijden is 5-9 jaar (range, 1-18 jaar).
Belangrijke doodsoorzaken bij MSA zijn plotse dood
’s nachts, vaak geassocieerd met een stridor, en infecties
(pneumonie, urineweginfecties).
E
nkele feiten
Naast parkinsonverschijnselen zijn piramidale, cerebellaire en vroeg optredende autonome dysfunctie kenmerkend
voor multisysteematrofie (MSA). Vroeg in het ziekteproces hebben patiënten slikstoornissen en ademhalingsproblemen
(stridor, slaapapneu). Er zijn twee subvormen: MSA-P, waarbij de parkinsonverschijnselen op de voorgrond staan, en
MSA-C, met voornamelijk cerebellaire verschijnselen. De gemiddelde levensverwachting is 5-9 jaar.
Multisysteematrofie