7 / 23
Primair lymfoedeem
Algemeen
Er bestaat grote variatie in de onderliggende oorzaak,
de locatie en de ernst van het lymfoedeem. Genoemde
symptomen komen daarom in meer of mindere mate voor,
afhankelijk van de specifieke aandoening.
·
·
Vroege symptomen
zijn passagière zwelling, stuwend
gevoel, pijn, tintelingen, gevoel van een zware extremiteit
en functiebeperking.
·
·
Zwaar en vermoeid gevoel
Dit is kenmerkend voor
een verstoorde lymfehuishouding, zonder dat zwelling
zichtbaar hoeft te zijn. Op celniveau zijn er vaak al wel
veranderingen.
·
·
Zwelling
Dit kan een gevoel van stuwing veroorzaken.
Oedeem kan pitting of non-pitting zijn. Non-pitting
oedeem treedt op in een later stadium van lymfoedeem
door verharding van het subcutane weefsel.
·
·
Schommelingen per dag
De verandering in de
hoeveelheid oedeem beschrijven mensen als een gevoel
van wormpjes die onder de huid bewegen.
16
·
·
Pijn
Lymfoedeem kan pijnlijk zijn als de zwelling snel
is ontstaan. De grote druk op de weefsels die nog niet
voldoende kunnen meegeven, kan pijnlijk aanvoelen. Door
het lymfoedeem neemt het gewicht van een extremiteit
toe. Dit extra gewicht zorgt voor overbelasting en pijnlijke
gewrichten, met name van schouder of heup.
Afwijkingen aan de huid
·
·
Fibrosering
Bij progressie van het lymfoedeem treedt
fibrosering op waarbij de huid dikker wordt en de
natuurlijke elasticiteit verloren gaat. In de eindfase van het
fibroseringsproces spreekt men van elefantiasis.
·
·
Pappilomatosis
Dit is de ontwikkeling van benigne
wratachtige woekeringen van de huid. Deze kunnen
ontstaan in een gevorderd stadium van het lymfoedeem,
vooral op plaatsen waar voedingsstoffen het moeilijkst
kunnen komen zoals schenen en tenen.
·
·
Infecties
Door het verminderd functioneren van het
lymfestelsel en daarbij een afgenomen functie van
het immuunsysteem bestaat een verhoogd risico op
huidinfecties zoals erysipelas. Hiervoor hoeft geen
duidelijke porte d’entrée aanwezig te zijn. Infecties kunnen
een negatief effect hebben op het functioneren van het
reeds beschadigde lymfestelsel.
·
·
Tinea
Vooral voeten zijn vatbaar voor schimmelinfecties.
Tinea intertriginosum kan voorkomen op plaatsen waar de
huid weinig aan de lucht wordt blootgesteld. Bij genitaal
oedeem komt tinea inguinalis vaak voor.
·
·
Lekkage van lymfevocht
Door te veel druk van binnenuit
kan lekkage van lymfevocht door de huid ontstaan. Dit
komt vooral - maar niet uitsluitend - voor bij maligne
lymfoedeem.
·
·
Lymfangiosarcoom
(Stewart-Treves syndroom) Dit is
een zeldzame vorm van huidkanker en kan ontstaan bij
langdurig onbehandeld lymfoedeem. Het uit zich door
woekering van lymfe- en bloedvaatjes in de huid.
Orthopedische complicaties
·
·
Gewrichten
Deze kunnen pijnlijk en stijf zijn door het
oedeem.
·
·
Lichaamshouding en evenwichtsgevoel
Dit kan afwijken
als de zwelling eenzijdig voorkomt.
·
·
Verminderde spierkracht
Door lymfoedeem en daarmee
samenhangende functievermindering van een arm of
been, kan de spierkracht afnemen. Ook het looppatroon
kan veranderen door lymfoedeem. Als hierdoor de
spierpompfunctie van de voet- en kuitspieren vermindert,
ontstaat mogelijk veneuze hypertensie. Dit geeft dan
weer een grotere belasting op het lymfestelsel en kan
uiteindelijk leiden tot lymfostatische artropathie.
Overige afwijkingen
·
·
Slecht zien
Oedeem van de oogleden kan het zicht
bemoeilijken.
·
·
Distichiasis
(dubbele rij wimpers) Dit kan irritatie en
beschadiging van de cornea veroorzaken.
·
·
Gele verkleuring van nagels
Dit is een kenmerkend
symptoom van het YellowNail syndroom. De geel
gekleurde nagel is daarbij verdikt en stopt met groeien.
·
·
Ski-jump nagels
Bij dit typische symptoom van de
ziekte van Milroy zien de nageluiteinden er uit alsof het
skischansen zijn.
·
·
Buikpijn en diarree
Deze klachten kunnen een uiting zijn
van intestinale lymfangiëctasieën.
·
·
Syndromale kenmerken
Wanneer lymfoedeem onderdeel
is van een syndroom, dan zijn er mogelijk ook bijhorende
dysmorfe kenmerken. Voorbeelden hiervan zijn: laag
gepositioneerde oren, hypertelorisme, ptosis, webbing van
de nek en afwijkingen aan de tanden. Daarnaast kan er ook
sprake zijn van een ontwikkelingsachterstand.
Psychosociale aspecten
·
·
Acceptatie
Na het stellen van de diagnose, maar zeker ook
tijdens het verdere verloop van de ziekte, is aandacht voor
psychosociale en maatschappelijke gevolgen van primair
lymfoedeem belangrijk. Na het vernemen van de diagnose
kan de patiënt boos, verdrietig of wanhopig zijn. Het
vertrouwen in het functioneren van het eigen lichaam kan
verminderd zijn. De patiënt kan zich ongemakkelijk voelen
of zich schamen door de uiterlijke veranderingen die het
gevolg zijn van het lymfoedeem. Daarnaast zal de patiënt
met een plotseling veranderd toekomstbeeld moeten
leren omgaan. Steeds weer is aanpassing nodig, ook in
S
ymptomen
5