Huisartsenbrochure PSC

12 / 19

Primaire scleroserende cholangitis 10
Algemene aandachtspunten
Uit een enquête onder huisartsen van mensen met zeldzame
spierziekten komen aandachtspunten naar voren die ook
gelden voor de huisartsenzorg bij mensen met PSC.9 Omdat
het hier een aandoening betreft met een onvoorspelbaar
ziektebeeld en grillig beloop en omdat uiteindelijk
levertransplantatie de enig optie kan zijn, is begeleiding
en advisering van mensen met deze aandoening en hun
eventuele naasten van groot belang. Deze zorg wordt
voornamelijk door de behandelend specialist verzorgd, maar
de huisarts kan ook te maken krijgen met vragen rondom het
ziektebeeld, de aanpak van klachten en levertransplantatie.
Aanbevelingen direct na de diagnose
-- Zodra de diagnose bekend is, heeft de patiënt er baat bij
wanneer de huisarts de patiënt op korte termijn actief
benadert.
-- Voor het afstemmen van de begeleiding door de
huisarts is het van belang actief na te vragen hoe de
aanpak van de huisarts in de fase voorafgaand aan de
diagnosestelling is ervaren door de patiënt. Daarnaast
is het van belang om na te vragen hoe de aanpak van de
huisarts de arts-patiëntrelatie heeft beïnvloed.
-- Door regelmatig te bespreken hoe de patiënt en
eventueel de naasten de diagnose ervaren, verwerken
en/of accepteren kan de impact van de ziekte op het
gezinsleven gemonitord worden door de huisarts.
-- Om de patiënt te helpen met zelfregie bij dit
ziekteverloop wordt aanbevolen met de patiënt af te
stemmen welke afspraken met de hoofdbehandelaar zijn
gemaakt over een taakverdeling tussen verschillende
zorgverleners en over de zorgcoördinatie.
-- Aan de hand van de kan de huisarts
beleid afstemmen met patiënt en eventuele naasten en
de hoofdbehandelaar of regievoerend arts (en overige
behandelend artsen).
-- De huisarts zorgt ervoor dat de dienstdoende huisartsen
via het beschikbare dossier bekend zijn met de patiënt
en met de speciale kenmerken en omstandigheden die
de aandoening met zich meebrengt.
-- De ziekte kan in het eindstadium aanleiding geven
tot vragen rondom levenseinde, de huisarts moet
hierop anticiperen. Hierbij is het
van het NHG van grote waarde.
De patiënt kan op hierover
patiënteninformatie vinden.
· · Onzekerheid over klachtenOmdat veel van de
klachten bij PSC niet specifiek zijn en comorbiditeit met
IBD en/of AIH vaak gezien wordt, is soms moeilijk vast te
stellen of gezondheidsklachten PSC gerelateerd zijn of niet.
Ook geven patiënten aan het vertrouwen in hun lichaam
en hun beoordelingsvermogen kwijt te zijn over wat
‘terechte’ klachten zijn en wat niet. Dit kan bij patiënten
leiden tot onzekerheid en onrust. Voor patiënten is het dan
ook belangrijk dat zij zich welkom voelen ommet vragen
en klachten te komen.9
· · Kennis delen Veel patiënten weten veel over hun ziekte.
Er zijn verschillende fora en patiëntenorganisaties waar
patiënten hun kennis kunnen opdoen en delen. Patiënten
stellen het op prijs wanneer hun kennis wordt erkend en
vinden het niet erg wanneer de huisarts aangeeft niet alles
te weten over deze aandoening. Patiënten willen graag
samen met de huisarts overleggen welke begeleiding van
de huisarts gewenst is voor de patiënt.9
Medische aandachtspunten
· · Alarmsignalen
-- Door de leverschade kan bij verder gevorderde PSC
sprake zijn van episoden met hepatische encefalopathie,
als uiting van acuut leverfalen. Dit gaat gepaard met
bewegingsproblemen, zoals tremoren en asterixis
(onvermogen om een vaste positie te houden,
bijvoorbeeld van handen of armen), verwardheid
en verlies van bewustzijn. Opname op een intensive
care afdeling is geïndiceerd bij vermoeden van acuut
leverfalen. Het kan lastig zijn om in beginstadia de
diagnose te stellen, doordat de symptomen fluctueren
en aspecifiek zijn. 8
-- Bij herhaaldelijke ernstige pijnaanvallen in de bovenbuik,
gepaard gaand met geelzucht, bewegingsdrang, koude
rillingen al of niet met koorts, moet gedacht worden aan
een primaire stenose van de galwegen. De behandelend
specialist is de aangewezen persoon ommee te
overleggen. 1,2
-- Na levertransplantatie moet de huisarts alert zijn op
tekenen van afstoting: pijn in de buik, vermoeidheid en
slap worden. De huisarts moet bij deze klachten direct
contact opnemen met het transplantatiecentrum.17
· · Weerstandsvermindering Op termijn kan de afweer van
de patiënt verminderen, wat zich op vele verschillende
manieren kan uiten, van aften en huidproblemen tot
vatbaarheid voor verkoudheden.
· · Screening maligniteiten De specialist zal de screening op
maligniteiten coördineren. Wanneer de patiënt zich meldt
met specifieke klachten, moet de huisarts zich bewust te
zijn van de verhoogde kans op colorectale maligniteiten en
galwegcarcinomen. Wijs op tijd door voor nader onderzoek.
· · Vermoeidheid Leverlijden gaat vaak gepaard met
ernstige vermoeidheid. Daarnaast kan slecht slapen
als gevolg van psychisch emotionele stress na diagnose
deze vermoeidheid verergeren. Ook kan een tekort aan
vitaminen en/of nutriënten ten gevolge van malabsorptie
ernstige vermoeidheid geven.
· · Vitaminetekort Door de cholestase, leverschade en in een
vergevorderd stadiummalabsorptie kan er soms tekort
ontstaan van vetoplosbare vitaminen A, D, E en K. Suppletie
kan nodig zijn, eventueel aangevuld met bisfosfonaat- en
Aandachtspunten voor de huisarts