Previous Page  9 / 19 Next Page
Information
Show Menu
Previous Page 9 / 19 Next Page
Page Background

Primaire scleroserende cholangitis

7

interessant middel gezien de hypothese dat PSC een

extra-intestinale manifestatie van een inflammatoire

darmziekte zou kunnen zijn. Op dit moment wordt het

antilichaam onderzocht in multicentrisch onderzoek bij

patiënten met een inflammatoire darmziekte.

2

Niet-medicamenteuze behandeling

·

·

Endoscopische behandeling van een stenose

Wanneer

klachten met pruritus, icterus, vermoeidheid, koorts met

koude rillingen en pijn in de rechterbovenbuik plotseling

optreden of verergeren en niet binnen enkele dagen

verdwijnen, duidt dit op een zogenaamde ‘dominante

stenose’. Een benadering van de stenose door middel van

endoscopische retrograde cholangiopancreaticografie

(ERCP) geniet de voorkeur boven chirurgisch ingrijpen.

Hierbij worden galgangen vrij gemaakt met een ballon

of het plaatsen van een stent voor maximaal 2 weken. Dit

geeft verlichting van de klachten en verbetering van de

leverwaarden. Stents kunnen wat langer in situ blijven

indien dit gewenst is, maar langer dan 6 weken is niet aan

te raden omdat dan de kans op verstopping van de stent

aanzienlijk toeneemt.

2

·

·

Levertransplantatie

Op het moment dat de

levensverwachting of de verwachte kwaliteit van leven

na 1 jaar zonder levertransplantatie slechter is dan

met levertransplantatie, is een levertransplantatie

geïndiceerd. Aan de hand van de zogenaamde MELD

(Model of End-stage Liver Disease)-score wordt de plaats

op de wachtlijst voor transplantatie bepaald. Wanneer

de MELD-score 15 of hoger is (zie

MELD calculator tool

)

stijgt de patiënt op de wachtlijst voor levertransplantatie.

Soms wordt een CTP (Child-Turcotte-Pugh)-score van

8 of hoger gebruikt (zie

Child-Pugh Classificatie tool )

.

Ernstige invaliderende vermoeidheid of jeuk, hepatische

encefalopathie, refractaire ascites of andere complicaties

en chronisch leverfalen kunnen aanleiding zijn om eerder

naar een transplantatie te streven. Daarnaast kunnen

recidiverende galaanvallen bij PSC aanleiding zijn voor

een hogere positie op de wachtlijst. De MELD-score alleen

is dan niet toereikend. Het optreden van recidiverende

bacteriële cholangitis geldt als contra-indicatie voor een

levertransplantatie.

15,17

·

·

Na de levertransplantatie

Patiënten voelen zich vaak

1 à 2 weken na de operatie al stukken beter, als gevolg

van een herstellende leverfunctie. Wel kan het verdere

herstel zeer wisselend verlopen en enkele weken tot enkele

maanden duren. Het duurt vaak een jaar voor de meeste

patiënten weer helemaal zijn opgeknapt. De patiënt blijft

het eerste jaar na transplantatie onder controle bij het

transplantatiecentrum en daarna bij de MDL-arts.

80% van de getransplanteerden leeft 10 jaar na de

transplantatie nog. In 20-25% van de getransplanteerde

levers keert PSC terug. Symptomen van PSC zijn soms

echter lastig te onderscheiden van die van trombose in de

arteria hepatica, chronische afstoting en infectie.

Afwezigheid van colitis ulcerosa en het ondergaan

van colectomie voorafgaand aan transplantatie lijken

beschermende factoren te zijn voor het opnieuw

ontwikkelen van PSC.

2

·

·

Bloedonderzoek

Wanneer de patiënt icterus

ontwikkelt, kan bilirubine onderzocht worden en bij

tekenen van toxiciteit (zoals spierpijn, griepachtige

verschijnselen, lichte koorts, pijn in de rechterzijde van

de borst, vermoeidheid, hoofdpijn of oedeem) kunnen

ook andere leverwaarden (alkalische fosfatase (AF) en

γ

-glutamyltransferase (

γ

-GT)) worden onderzocht. De

leverwaarden zijn echter niet bruikbaar als model voor

stadium of prognose van PSC. Momenteel wordt veel

onderzoek gedaan naar een beter model voor het bepalen

van het stadium en de prognose van de ziekte.

1,2,5

·

·

Erfelijkheid

PSC wordt beschouwd als een complexe

erfelijke ziekte, wat wil zeggen dat de ziekte niet

Mendeliaans overerft, maar dat polymorfismen in

verschillende genen in combinatie met omgevingsfactoren

bijdragen aan het ontstaan van de ziekte. De ziekte kan

familiair voorkomen. Familieleden van een PSC-patiënt

hebben in dat geval 10 keer meer kans op het ontstaan van

de ziekte dan gemiddeld in Nederland.

2,16

·

·

Zwangerschap

Wat betreft PSC en zwangerschap is

weinig bekend. Uit case reports komt naar voren dat

er geen extra achteruitgang in de leverwaarden is te

verwachten tijdens of na zwangerschap. Indien de

patiënte tevens een inflammatoire darmziekte heeft,

lijkt de zwangerschap niet het beloop of het aantal

darmresecties te verminderen, maar mogelijk wel het

aantal opvlammingen van de inflammatoire darmziekte

over de jaren na zwangerschap.

Vrouwen die PSC hebben en zwanger zijn, worden

goed gemonitord met regelmatig bloedonderzoek en

klinische evaluaties. In het eerste trimester wordt een

MRI afgeraden, en ook met een ERCP zijn specialisten

gereserveerd. Behandeling met UDCA (15-20 mg/kg/d)

lijkt geen effect te hebben op de zwangerschap of het

ongeboren kind, maar meer onderzoek is nodig. Ernstige

jeuk of ernstige cholestase kunnen aanleiding geven tot

inductie van de bevalling.

5

E

rfelijkheid en zwangerschap