Huisartsenbrochure PSC

9 / 19

Primaire scleroserende cholangitis
7
interessant middel gezien de hypothese dat PSC een
extra-intestinale manifestatie van een inflammatoire
darmziekte zou kunnen zijn. Op dit moment wordt het
antilichaam onderzocht in multicentrisch onderzoek bij
patiënten met een inflammatoire darmziekte.2
Niet-medicamenteuze behandeling
· · Endoscopische behandeling van een stenose Wanneer
klachten met pruritus, icterus, vermoeidheid, koorts met
koude rillingen en pijn in de rechterbovenbuik plotseling
optreden of verergeren en niet binnen enkele dagen
verdwijnen, duidt dit op een zogenaamde ‘dominante
stenose’. Een benadering van de stenose door middel van
endoscopische retrograde cholangiopancreaticografie
(ERCP) geniet de voorkeur boven chirurgisch ingrijpen.
Hierbij worden galgangen vrij gemaakt met een ballon
of het plaatsen van een stent voor maximaal 2 weken. Dit
geeft verlichting van de klachten en verbetering van de
leverwaarden. Stents kunnen wat langer in situ blijven
indien dit gewenst is, maar langer dan 6 weken is niet aan
te raden omdat dan de kans op verstopping van de stent
aanzienlijk toeneemt.2
· · Levertransplantatie Op het moment dat de
levensverwachting of de verwachte kwaliteit van leven
na 1 jaar zonder levertransplantatie slechter is dan
met levertransplantatie, is een levertransplantatie
geïndiceerd. Aan de hand van de zogenaamde MELD
(Model of End-stage Liver Disease)-score wordt de plaats
op de wachtlijst voor transplantatie bepaald. Wanneer
de MELD-score 15 of hoger is (zie )
stijgt de patiënt op de wachtlijst voor levertransplantatie.
Soms wordt een CTP (Child-Turcotte-Pugh)-score van
8 of hoger gebruikt (zie .
Ernstige invaliderende vermoeidheid of jeuk, hepatische
encefalopathie, refractaire ascites of andere complicaties
en chronisch leverfalen kunnen aanleiding zijn om eerder
naar een transplantatie te streven. Daarnaast kunnen
recidiverende galaanvallen bij PSC aanleiding zijn voor
een hogere positie op de wachtlijst. De MELD-score alleen
is dan niet toereikend. Het optreden van recidiverende
bacteriële cholangitis geldt als contra-indicatie voor een
levertransplantatie.15,17
· · Na de levertransplantatie Patiënten voelen zich vaak
1 à 2 weken na de operatie al stukken beter, als gevolg
van een herstellende leverfunctie. Wel kan het verdere
herstel zeer wisselend verlopen en enkele weken tot enkele
maanden duren. Het duurt vaak een jaar voor de meeste
patiënten weer helemaal zijn opgeknapt. De patiënt blijft
het eerste jaar na transplantatie onder controle bij het
transplantatiecentrum en daarna bij de MDL-arts.
80% van de getransplanteerden leeft 10 jaar na de
transplantatie nog. In 20-25% van de getransplanteerde
levers keert PSC terug. Symptomen van PSC zijn soms
echter lastig te onderscheiden van die van trombose in de
arteria hepatica, chronische afstoting en infectie.
Afwezigheid van colitis ulcerosa en het ondergaan
van colectomie voorafgaand aan transplantatie lijken
beschermende factoren te zijn voor het opnieuw
ontwikkelen van PSC.2
· · Bloedonderzoek Wanneer de patiënt icterus
ontwikkelt, kan bilirubine onderzocht worden en bij
tekenen van toxiciteit (zoals spierpijn, griepachtige
verschijnselen, lichte koorts, pijn in de rechterzijde van
de borst, vermoeidheid, hoofdpijn of oedeem) kunnen
ook andere leverwaarden (alkalische fosfatase (AF) en
γ-glutamyltransferase (γ -GT)) worden onderzocht. De
leverwaarden zijn echter niet bruikbaar als model voor
stadium of prognose van PSC. Momenteel wordt veel
onderzoek gedaan naar een beter model voor het bepalen
van het stadium en de prognose van de ziekte.1,2,5
· · Erfelijkheid PSC wordt beschouwd als een complexe
erfelijke ziekte, wat wil zeggen dat de ziekte niet
Mendeliaans overerft, maar dat polymorfismen in
verschillende genen in combinatie met omgevingsfactoren
bijdragen aan het ontstaan van de ziekte. De ziekte kan
familiair voorkomen. Familieleden van een PSC-patiënt
hebben in dat geval 10 keer meer kans op het ontstaan van
de ziekte dan gemiddeld in Nederland.2,16
· · Zwangerschap Wat betreft PSC en zwangerschap is
weinig bekend. Uit case reports komt naar voren dat
er geen extra achteruitgang in de leverwaarden is te
verwachten tijdens of na zwangerschap. Indien de
patiënte tevens een inflammatoire darmziekte heeft,
lijkt de zwangerschap niet het beloop of het aantal
darmresecties te verminderen, maar mogelijk wel het
aantal opvlammingen van de inflammatoire darmziekte
over de jaren na zwangerschap.
Vrouwen die PSC hebben en zwanger zijn, worden
goed gemonitord met regelmatig bloedonderzoek en
klinische evaluaties. In het eerste trimester wordt een
MRI afgeraden, en ook met een ERCP zijn specialisten
gereserveerd. Behandeling met UDCA (15-20 mg/kg/d)
lijkt geen effect te hebben op de zwangerschap of het
ongeboren kind, maar meer onderzoek is nodig. Ernstige
jeuk of ernstige cholestase kunnen aanleiding geven tot
inductie van de bevalling.5
E rfelijkheid en zwangerschap