Huisartsenbrochure PSC

10 / 19

Primaire scleroserende cholangitis 8
· · Voorkomen PSC komt ook bij kinderen voor. De prevalentie
bij kinderen is 1,5 op 100.000. Patiënten kunnen
symptoomloos zijn. De gemiddelde leeftijd waarop kinderen
symptomen ontwikkelen is 13,8 jaar (spreiding 1,5 – 19,6).
Bij kinderen komt in hogere mate dan bij volwassenen het
PSC-AIH overlap syndroom voor. Zie ook kader PSC-AIH
overlapsyndroom. Tegenwoordig wordt daarom bij kinderen
ook gesproken over auto-immuun scleroserende cholangitis
(ASC).
· · Beloop Het beloop is vergelijkbaar met dat van volwassenen.
Op basis van een studie onder 52 kinderen (waarbij één kind
tijdens de follow-up overleden is) is de berekende mediane
overlevingsduur tot overlijden of levertransplantatie bij
kinderen 12,7 jaar. Levertransplantatie resulteert in een 5 jaar
overleving bij 80% van de getransplanteerden. Bij 20-25%
van de patiënten is de PSC 10 jaar na levertransplantatie
weer terug.
· · Symptomen Kinderen presenteren dezelfde symptomen
als volwassenen, met pijn in de rechter bovenbuik,
aanvallen met koorts en pijn, geelzucht, vermagering
en hepatomegalie. Ook hebben kinderen met PSC vaak
symptomen die passen bij auto-immuun hepatitis (AIH),
zoals gewrichtspijnen, vermoeidheid, amenorroe, en
maculopapulaire huiduitslag.
· · Diagnose Voor de diagnose van PSC bij kinderen gelden
dezelfde criteria als voor volwassenen. Omdat bij kinderen
het PSC-AIH overlapsyndroom vaker voorkomt, wordt
aangeraden om bij kinderen met IBD of AIH ook met behulp
van MRCP onderzoek te doen naar PSC. Andersomwordt bij
kinderen met PSC aangeraden om onderzoek te doen naar
IgG, ANA en SMA titers en een leverbiopt te onderzoeken op
interphase hepatitis beeld om AIH overlap uit te sluiten dan
wel te diagnosticeren.
· · Comorbiditeit Kinderen met PSC moeten eenmalig een
colonoscopie krijgen om IBD vast te stellen dan wel uit
te sluiten. Omdat kinderen een sterk verminderde kans
op colorectale maligniteiten hebben, is een jaarlijkse
colonoscopie niet nodig. Ook galgangcarcinomen zijn
zeldzaam bij kinderen en daarom behoort een één- of
tweejaarlijkse beeldvorming van de galwegen niet tot
de routine.
· · Stadium De modellen die gebruikt worden bij volwassenen
om de ernst van de leverschade te classificeren, zijn niet
gevalideerd voor gebruik bij kinderen.
· · Beleid Kinderen met PSC of PSC-AIH overlapsyndroom
staan onder begeleiding van een kinder-MDL-arts. Over het
gebruik van UDCA bij kinderen zijn onvoldoende gegevens
beschikbaar om uitspraken te doen over dosering en gebruik.
Medisch specialisten zijn zeer terughoudend wat betreft
het gebruik van UDCA bij kinderen en de dosering van
20 mg/kg/dag mag niet worden overschreden. Kinderen
met chronische cholestase hebben een verhoogde kans op
hepatische osteodystrofie. Er kan een suppletie met vitamine
A, D, E in combinatie met calcium ingesteld worden, op
geleide van regelmatige bloedanalyses. Bij kinderen die het
PSC-AIH overlapsyndroom hebben, kunnen corticosteroïden
en anti- inflammatoire middelen worden overwogen.
Uiteindelijk biedt ook hier, bij ernstige leverschade,
levertransplantatie de enige oplossing.
· · Aandachtspunten voor de huisarts De ontwikkeling van
jonge mensen met PSC kan onder druk komen te staan.
Mede door vatbaarheid voor infecties en de wisselende
belastbaarheid, kunnen kinderen met PSC niet altijd naar
school, naar een sportvereniging of met vriendjes afspreken.
Hiermee lopen ze het risico in een isolement te raken. Ook
is de impact op het gezin behoorlijk groot. De huisarts moet
alert blijven op signalen dat de ontwikkeling van kinderen
met PSC in het geding is of dat er te grote belasting op de
ouders en andere gezinsleden ontstaat. Verder gelden
dezelfde aandachtspunten voor de huisarts zoals beschreven
elders in deze brochure, zie
PSC bij kinderen
(Bron: 1, 3, 5, 12, 16)