8 / 19
Primaire scleroserende cholangitis
6
Algemeen
·
·
Zorgcoördinatie
De maag-darm-leverarts is de
aangewezen persoon voor de behandeling en begeleiding
van de PSC-patiënt. In vrijwel alle academische
ziekenhuizen en een aantal STZ-ziekenhuizen bevinden
zich gespecialiseerde centra voor diagnostiek en
behandeling. Een PSC-patiënt kan hier terecht voor de
behandeling, waarbij het behandelcentrum bij voorkeur
nauw samenwerkt met het expertisecentrum. Het
‘AMC-Centre for cholestatic liver diseases’ is in 2015 door
de minister van VWS aangewezen als expertisecentrum
voor onder andere PSC.
·
·
Vervolgonderzoek
Een PSC-patiënt krijgt regelmatig
onderzoek naar de leverwaarden om de progressie van de
leveraantasting te monitoren. Ook kan met behulp van
een zogenaamde fibroscan de hoeveelheid littekenweefsel
(fibrose) in de lever gemonitord worden. Omdat PSC-
patiënten een verhoogde kans op inflammatoire
darmziekten en colorectale of hepatobiliaire maligniteiten
hebben, is het protocol om actief op zoek te gaan naar
inflammatoire darmziekten en, indien hier aanwijzingen
voor zijn, jaarlijks of iedere twee jaar een volledige
colonoscopie te doen. Daarnaast is het protocol om
jaarlijks een echografisch onderzoek van de galblaas en
galgangen te doen. Omdat patiënten met cholestatische
leveraandoeningen en inflammatoire darmziekten een
verhoogd risico hebben op osteoporose, is het protocol
om eens in de twee jaar een ‘dual X-ray’-absorptiometrie
(DEXA) te doen.
1
Medicamenteuze behandeling
Er is geen curatieve behandeling voor PSC. De behandeling
is gericht op het verbeteren van de leverwaarden en het
beheersen van de aantastingen in galwegen en de lever, met
als doel de klachten te verminderen en de kwaliteit van leven
te verbeteren.
·
·
Ursodeoxycholzuur (UDCA)
UDCA wordt in de volksmond
ook wel ‘urso’ genoemd. Alhoewel UDCA bij de behandeling
van primaire biliaire cholangitis effectief is gebleken,
is een duidelijk gunstig effect op de progressie en
overleving bij PSC nog niet aangetoond. Bij een dosering
van 15-20 mg/kg/d verbeteren wel de leverwaarden en
het histopathologisch beeld en verminderen meestal
ook de klachten, doch niet altijd. Hogere doseringen van
30 mg/kg/d worden momenteel afgeraden, omdat er
geen voordeel en mogelijk zelfs een averechts effect te
verwachten valt. Een placebogecontroleerde studie heeft
aangetoond dat PSC-patiënten die hoge dosering UDCA
(30 mg/kg/dag) kregen na 5 jaar een klinisch ongunstiger
eindpunt hadden bereikt dan de controlegroep.
1,2,5
Een belangrijke bijwerking bij het gebruik van UDCA
is diarree. Zie ook
Aandachtspunten voor de huisarts, Bijwerkingen.
·
·
Immunosuppressiva en anti-inflammatoire middelen
Ondanks het feit dat PSC sterk gerelateerd is aan andere
inflammatoire darmziekten en een auto-immuun karakter
heeft, lijken behandelingen met immunosuppressiva en
andere anti-inflammatoire middelen alleen een positief
effect te hebben bij het PSC-AIH overlapsyndroom. Zie
kader
PSC-AIH overlapsyndroom. Deze middelen hebben
geen aangetoond effect op het beloop of de klachten bij de
klassieke PSC.
1,5
·
·
Anti pruritus
Er kanmedicatie tegen jeuk worden gegeven:
-- Rifampicine.
-- Naltrexon.
-- Vancomycine kent een goede werking tegen jeuk, maar
wordt in Nederland niet voorgeschreven, omdat dit een
antibioticum is dat zeer restrictief en selectief wordt
ingezet tegen multiresistent bacteriën.
-- Naloxon is een opium-antagonist en zou ook een gunstig
effect hebben bij cholestase en jeuk door onbekende
oorzaak. De lange-termijn effectiviteit van naloxon is
echter nog onvoldoende aangetoond.
-- UVB kan ook verlichting van de jeuk geven bij cholestase.
-- Het verminderen van galzouten of andere pruritogene
factoren in het bloed door middel van cholestyramine,
colestipol, of plasmaferese over actieve kool, kan de jeuk
ook verminderen.
13,14
·
·
Nieuwe ontwikkelingen
-
-
NorUDCA
zorgt voor een veel sterkere toename van de
bicarbonaatrijke galvloed dan UDCA in een diermodel
voor scleroserende cholangitis (de Mdr2 -/- muis)
en biliaire fibrose. Mogelijk verdunt dit toxische
componenten in de gal of maakt het deze onschadelijk.
Dat zou het anti-inflammatoire en antifibrotische
effect van norUDCA in het diermodel kunnen verklaren.
NorUDCA wordt goed getolereerd, ook door de mens.
Publicatie van de onderzoeksresultaten naar het gebruik
van norUDCA bij PSC-patiënten volgt binnenkort.
2
-
-
6-ethyl-chenodeoxycholzuur (6E-CDCA)
heeft mogelijk
een gunstig effect op galsecretie en levercelintegriteit
bij sommige cholestatische leverziekten. Het middel
wordt onderzocht bij patiënten met primaire biliaire
cholangitis, maar er bestaat zorg dat het effect van
6E-CDCA nadelig zou kunnen zijn bij galwegobstructie
zoals die optreedt bij PSC in een vergevorderd stadium.
Dit wordt nog verder onderzocht.
2
-
-
Vedolizumab
is een specifiek antilichaam gericht
tegen een darmspecifiek integrine dat voorgeschreven
wordt bij inflammatoire darmziekten. Dit is een
B
eleid