7 / 19
Primaire scleroserende cholangitis
S
ymptomen
Klachten bij PSC-patiënten verschillen per persoon en zijn
zeer grillig in de tijd. Ze komen niet bij elke PSC-patiënt
voor en ook niet in gelijke mate. In veel gevallen verloopt
de ziekte in het begin asymptomatisch, waarbij alleen
verhoogde bloedwaarden van alkalisch fosfatase, gamma
GT of bilirubine worden gezien. In latere fasen kunnen
als gevolg van de leverschade en levercirrose secundaire
symptomen ontstaan die zich eveneens zeer grillig kunnen
presenteren.
1,2,16
Vroege symptomen
·
·
Vermoeidheid
Veel PSC-patiënten hebben last van
vermoeidheid. De vermoeidheid lijkt niet gerelateerd te
zijn aan de ernst van de aantasting van de galwegen en
lever. Voor vermoeidheid aan PSC toegewezen wordt, moet
eerst worden uitgesloten dat de vermoeidheid een andere
oorzaak heeft. Er lijkt slechts een beperkt verband te zijn
tussen vermoeidheid en depressieve gevoelens ten gevolge
van de diagnose. Wel lijkt er een sterker verband te zijn
tussen vermoeidheid en autonoom falen (vooral wanneer
er sprake is van orthostatische hypotensie), somnolentie
en slaperigheid overdag.
1
·
·
Jeuk
Jeuk komt veel voor bij chronische leveraandoeningen
en cholangitis, ook bij PSC. De jeuk kan gedurende de dag of
het gehele ziekteproces sterk fluctueren en volgt vaak een
circadiaan ritme waarbij de meeste jeuk ’s nachts optreedt.
Jeuk concentreert zich op de ledematen en dan vooral
op handpalmen en voetzolen. De jeuk kan zeer ernstige
vormen aannemen en invaliderend werken of de kwaliteit
van leven ernstig aantasten. De jeuk kan aan het eind van
het ziekteproces verminderen.
·
·
Galaanvallen
De cholestase kan leiden tot galaanvallen
met pijn en soms koorts. Het krachtig samenknijpen van
galblaas en galgangen zorgt voor koliekpijn. De krampen
komen en gaan. Deze pijn straalt vaak uit naar de rug en
gaat gepaard met misselijkheid en braken. Er is meestal
drang om te bewegen; beweging verlicht de pijn. Mensen
met een galkoliek hebben vaak de neiging om te lopen of
te kronkelen (het draaien van het lichaam in verschillende
posities) in bed om een zo comfortabel mogelijke positie
te vinden. Er kunnen aanvallen van cholangitis met
rillingen en koorts optreden, al zijn deze vrij zeldzaam bij
eerste presentatie en komen ze meestal ook niet voor als
er geen eerdere galwegoperatie of cholangiografie heeft
plaatsgevonden.
1,5
·
·
Hepato- en splenomegalie
Bij eerste presentatie kunnen
een vergrote lever en milt geconstateerd worden.
·
·
Icterus
Door de verminderde afvoer van galzouten
kan bilirubine niet worden afgevoerd met als gevolg
bilirubinemie en icterus.
Latere symptomen
Als de ziekte verder gevorderd is, kunnen de volgende
symptomen optreden:
·
·
Steatorrhoea
Doordat er onvoldoende of geen gal meer
in de 12-vingerige darm komt, kunnen er soms problemen
ontstaan met de vetvertering. Dit leidt tot vetdiarree en
mogelijk tot een tekort aan vetoplosbare vitaminen A, D, E
en K.
1,5
·
·
Hepatische encefalopathie
Hepatische encefalopathie
is een in principe reversibel syndroom van neurologische
symptomen dat voorkomt bij patiënten met (acuut)
leverfalen. De belangrijkste symptomen zijn:
-- Hoofdpijn.
-- Gedragsveranderingen.
-- Verwardheid.
-- Bewustzijnsschommelingen.
-- Motorische verschijnselen zoals een asterixis. Asterixis is
het onvermogen een vaste positie te behouden (‘sterixis’
is ‘vaste positie’ in het Grieks) en is zichtbaar als een
plotseling tonusverlies van de hand- en polsspieren
bij het uitstrekken van de armen. Asterixis wordt ook
wel een ‘flapping tremor’ of ‘negatieve myoklonieën’
genoemd.
5,8
·
·
Ascites/Slokdarmvarices
Door de levercirrose kan de
bloeddoorstroming van de lever bemoeilijkt worden en
kan portale hypertensie ontstaan. Hierdoor kunnen onder
andere ascites en slokdarmvarices ontstaan met opgeven
van bloed of zwarte ontlasting.
1,5
·
·
Osteoporose
Chronisch leverlijden kan via een
malabsorptie van vitamine D en calcium leiden tot
hepatische osteodystrofie. Hierdoor kunnen onder andere
pijnklachten in het bewegingsapparaat ontstaan. Zeker
wanneer er sprake is van het PSC-AIH overlapsyndroom.
1
Zie kader
PSC-AIH overlapsyndroom.
5