Huisartsenbrochure PSC

11 / 19

Primaire scleroserende cholangitis
9
· · Voorkomen Het PSC-AIH overlapsyndroom is een slecht
gedefinieerde immuun-gemedieerde aandoening die vooral
bij kinderen, jongeren en jongvolwassenen gezien wordt. Van
alle PSC-patiënten lijdt ongeveer 6% ook aan auto-immuun
hepatitis (AIH). Zie ook huisartsenbrochure AIH.
· · Kenmerken De kenmerken voor dit slecht gedefinieerde
ziektebeeld zijn cholangiografische afwijkingen die bij PSC
horen en biochemische en histologische uitslagen die bij AIH
horen. Concreet houdt dit in:
-- typische verwijdingen en stricturen van de galwegen;
-- verhoogd serum-IgG;
-- aanwezigheid van ANA of anti-gladdespier-antilichamen;
-- histologisch beeld met levercelverval (piecemeal-necrose);
-- een matig tot ernstig periportaal of periseptaal
lymfoplasmacellulair ontstekingsinfiltraat (‘interface
hepatitis’).
Er is discussie of er werkelijk sprake is van overlapsyndroom,
of dat er sprake is van een variant van PSC dan wel
AIH. Voor PSC-patiënten is het van belang om de juiste
diagnose te stellen en PSC te onderscheiden van PSC-AIH
overlapsyndroom om onnodige blootstelling aan (cortico)
steroïden te voorkomen.
· · Kinderen Bij kinderen komt het overlapsyndroom relatief
vaker voor. Onderzoeken uit Engeland wijzen uit dat 50% van
de kinderen en adolescenten met AIH ook PSC heeft (auto-
immuun scleroserende cholangitis (ASC)). Aangeraden wordt
om bij kinderen met een inflammatoire darmziekte of AIH
ook met behulp vanMRCP onderzoek te doen naar PSC indien
er biochemisch tekenen zijn van cholestase.
· · Beloop Het PSC-AIH overlapsyndroom lijkt een minder heftig
beloop te kennen dan PSC. Er zijn minder cholestatische
aanvallen, maar het syndroom kenmerkt zich niet door
een langere overlevingstijd. Het overlapsyndroom kent een
heftiger beloop dan bij uitsluitend AIH.
· · Symptomen Bij het PSC-AIH overlapsyndroom hebben
patiënten veelal dezelfde, grillig aanwezige symptomen
als bij PSC. Ook komen onverklaarbare gewrichtspijnen in
meerdere gewrichten voor.
· · Diagnose Wanneer bij PSC-patiënten ook de
immunotransferase en IgG waarden verhoogd zijn of stijgen,
moet men een aan een overlapsyndroom gaan denken.
Het aantonen van auto-antilichamen kan de diagnose
‘overlapsyndroom’ steunen, maar is niet bewijzend. Vaak
is een duidelijk verbetering van leverwaarden in reactie op
medicatie met immunosuppressieve middelen een sterke
aanwijzing voor het overlapsyndroom bij patiënten met
een cholangiografische beeld passend bij PSC. Uiteindelijk
is bij een PSC-patiënt een afwijkend leverbiopt, met
piecemeal necrose en interface hepatitis, bewijzend voor
het PSC-AIH overlapsyndroom. Andersom is bij een AIH-
patiënt een positief MRCP met een typische verwijdingen
en versmallingen van de galgangen bewijzend voor PSC-AIH
overlapsyndroom.
· · Comorbiditeit Hiervoor geldt hetzelfde regime als voor PSC-
patiënten, zie
· · Beleid Overlappatiënten worden behandeld met een
combinatie van UDCA (15–20 mg/kg per dag), prednison
(0.5 mg/kg per dag) en azathioprine (50–75 mg/kg per dag).
Dit leidt over het algemeen tot verbeterde biochemische
waarden en vermindering van klachten. Levertransplantatie
is ook hier uiteindelijk de enige oplossing.
· · Aandachtspunten voor de huisarts Dezelfde
aandachtspunten gelden zoals beschreven elders in deze
brochure, zie Verder moet
de huisarts beducht zijn op bijwerkingen van de medicatie!
Vooral de bijwerkingen van de prednison kunnen aanleiding
geven tot klachten. Gebruik van UDCA kan aanleiding geven
tot diarree.
PSC-AIH overlapsyndroom
(Bron: 1, 2, 5, 12)