Huisartsenbrochure PSC

6 / 19

Primaire scleroserende cholangitis
te maken krijgt met een recidief van PSC. De mediane
overlevingstijd van diagnose tot PSC gerelateerd overlijden
of levertransplantatie is 21,3 jaar.1,2,3
· · Comorbiditeit
Inflammatoire darmziekten (IBD)
Een groot onderzoek uit 20133 heeft uitgewezen dat
ongeveer 70% van alle PSC-patiënten één of meerdere
aandoeningen binnen het inflammatoir darmziekte
spectrum (IBD) heeft, waarvan:
• colitis ulcerosa (80%);
• ziekte van Crohn (10%);
• ongedefinieerde colitis (10%);
• geïsoleerde ileumaandoeningen of een combinatie
hiervan (6%).
Maligniteiten
PSC-patiënten hebben 400 keer zoveel kans op het
ontwikkelen van hepatobiliaire maligniteiten en dan met
name cholangiocarcinomen (CCA). Daarnaast heeft een
patiënt met PSC 10 keer meer kans op het ontwikkelen van
colorectale maligniteiten (CRC). Deze maligniteiten worden
voornamelijk gezien bij ‘large duct’ PSC. Bij PSC-patiënten
die ook een inflammatoire darmziekte hebben is de kans op
maligniteiten licht verhoogd ten opzichte van patiënten die
alleen PSC hebben.3
PSC-AIH overlap syndroom
Overlap met auto-immuun hepatitis komt bij 6,2% van de
PSC-patiënten voor. Zie
Auto-immuunziekten
Recent onderzoek bij 241 PSC-patiënten heeft de relatie met
verschillende auto-immuunziekten beschreven.11 Bij dit
onderzoek kwam naar voren dat 71,4% van de onderzochte
PSC-patiënten gelijktijdig andere immuun gemedieerde
ziekte hadden, waaronder IBD (61,8%), auto-immuun
hepatitis (6,2%) en andere immuun gemedieerde ziekten
(19,5% ). 22,7% van de PSC-patiënten hadden naast PSC meer
dan één immuun gemedieerde ziekte, waaronder:
-- sarcoïdose;
-- auto-immuun schildklieraandoeningen;
-- diabetes mellitus type 1;
-- psoriasis;
-- lichen planus;
-- reumatoïde artritis;
-- erythema nodosum;
-- coeliakie;
-- pyoderma gangrenosum;
-- vitiligo;
-- ziekte vanWegener;
-- ziekte van Bechterew (spondylitis ankylopoetica);
-- episcleritis.
4