Huisartsenbrochure frontotemporale dementie

5 / 23

Frontotemporale dementie (FTD)
Vóórkomen
· · Prevalentie De exacte prevalentie is onbekend.
Verschillende bronnen geven aan dat ongeveer 5 tot 10-20%
van patiënten met dementie een vorm van FTD heeft.5,10,11,12,18
Onder de 65 jaar ligt de geschatte prevalentie tussen de
4-15/100.000 mensen.10,18 Waarschijnlijk komt FTD veel vaker
voor dan gedacht.
Een huisarts met een gemiddelde normpraktijk die
dertig jaar werkt, ziet waarschijnlijk ten hoogste één
patiënt met FTD in zijn praktijk. Bij een erfelijke vorm
kunnen er meerdere patiënten uit één familie bij dezelfde
huisartsenpraktijk aangesloten zijn.
· · LeeftijdNa de ziekte van Alzheimer is FTD de tweede vorm
van dementie die op een jongere leeftijd ontstaat (preseniele
dementie).19 De symptomen van FTD komen meestal vóór de
leeftijd van 65 jaar tot uiting. Typerend is een begin tussen de
40-60 jaar met een piek tussen het 50e en 60e levensjaar.
· · Geslachtsverdeling FTD komt even vaak voor bij vrouwen
als bij mannen.
Etiologie en erfelijkheid
· · Etiologie Aan de degeneratieve afwijkingen in de frontale
en temporale hersengebieden liggen verschillende
biologische oorzaken ten grondslag. Bijvoorbeeld omdat
door mutaties afwijkende eiwitten ontstaan die neerslaan in
het hersenweefsel en zo tot atrofie van deze hersengebieden
leiden (zie hieronder). Toch is de oorzaak meestal niet
bekend.
De frontale kwabben zijn verantwoordelijk voor het
reguleren van gedrag. De temporaal kwabben zijn belangrijk
voor taal.
De term ‘ziekte van Pick’ is tegenwoordig gereserveerd
voor de kleine groep van patiënten met FTD (10%), waarbij
men bij post mortemweefselonderzoek zogenaamde
’lichaampjes van Pick’ aantreft.
· · Erfelijkheid Bij ongeveer een kwart van de patiënten heeft
FTD een aantoonbare erfelijke oorzaak. Het gaat om drie
mutaties: MAPT (microtubule-associated protein tau),
GRN (progranuline) of een repeatverlenging in het
C9orf72-gen. De overerving is meestal autosomaal
dominant (AD). Spontane mutaties komen voor.2
Diagnose en beloop
· · Signalen van naasten Kenmerkend voor FTD is het gebrek
aan ziekte-inzicht bij de patiënt zelf. De patiënt zal niet
snel zelf naar een hulpverlener (huisarts of psycholoog/
hulpverleners ambulante GGZ of bedrijfsarts) stappen.
In veel gevallen start het medische circuit omdat de
partner of een andere naaste zorgen heeft geuit over het
gedrag van de patiënt. Vaak zijn stress, een burn-out,
concentratiestoornissen, een depressie de diagnoses waar
naasten en zorgverleners aan denken.
Ook kunnen relationele spanningen een reden zijn waarvoor
de partner/naaste hulp zoekt. Andere signalen kunnen zijn:
-- een opvallende verandering in de persoonlijkheid;
-- onbegrepen inadequaat gedrag;
-- het niet meer aankunnen van werk;
-- emotionele labiliteit;
-- stemmingsveranderingen;
-- relationele problematiek;
-- vermoeidheid;
-- achterdocht;
-- dwangmatigheid;
-- apathie;
-- gebrek aan empathie;
-- (verbale) agressie;
-- hypo- of hyperseksueel gedrag;
-- geen intieme relatie;
-- egocentrisme;
-- alcoholproblematiek.
· · Differentiaal diagnoses Kenmerkend in de hetero-
anamnese is de grote verandering in het gedrag (vooral bij
de gedragsvariant, zie .
De patiënten hebben namelijk vrijwel allemaal een blanco
psychiatrische voorgeschiedenis. Sluipend verandert het
gedrag of de persoonlijkheid ernstig. Door deze (meestal)
blanco voorgeschiedenis is FTD te onderscheiden van andere
aandoeningen.
-- De psychiatrische problematiek van de volgende
aandoeningen begint juist vaak al op jonge leeftijd
(adolescentie):
· · autismespectrumstoornis;
· · antisociale persoonlijkheidsstoornissen;
· · schizofrenie.
-- De volgende psychiatrische aandoeningen zijn (hoewel
soms lastig) door specifieke kenmerken van FTD te
onderscheiden (zie :
· · depressie;
· · manie;
· · obsessief-compulsieve stoornis (OCD);
· · burn-out.
-- Bij de volgende vormen van dementie staat de
uitval van de executieve functies (onder andere
geheugenproblemen) meer op de voorgrond dan de
radicale gedragsverandering. Ook is bvFTD van deze
vormen van dementie te onderscheiden op basis
van klinische kenmerken (zie ) of
beeldvormend onderzoek als MRI:
· · ziekte van Alzheimer;
· · dementie met Lewy-lichaampjes;
· · vasculaire dementie.
3
Enkele feiten