68 / 106
68
Invasieve behandelingen
Chirurgie
Bij toenemend hersenstamcompressie is er indicatie tot behandeling, bij voorkeur chirurgie waarbij
tenminste één van de brughoektumoren wordt verwijderd. Met betrekking tot omvang (manier van
opmeten en rapporteren) wordt volgens de consensus gewerkt [95][96]. Additioneel wordt ook de
zogenaamde KOOS-classificatie van tumoren gebruikt waarbij ook de mate van hersenstamcompressie wordt
uitgedrukt [97].
De chirurgische toegangsweg is afhankelijk van de positie en omvang van de tumor, als ook van de expertise
van het chirurgisch team. Bij kleine tumoren kan de chirurgische ingreep in opzet gehoorsparend zijn. Bij
grote tumoren gaat het in principe om een zo compleet mogelijke tumorverwijdering. Bij een chirurgische
ingreep is de kans op beschadiging van de nervus facialis altijd aanwezig, waarbij de kans op beschadiging
gerelateerd is aan de omvang van de tumor. Het monitoren van de aangezichtszenuw tijdens de ingreep
verkleint deze kans [98]. In principe wordt gestreefd naar bijna-volledige (
near-total
) of volledige
verwijdering van de tumor. Deze aanpak verkleint de kans op uitgroei van resttumor en dus opnieuw
behadeling (radiotherapie of chirurgie).
Belangrijk is dat er op tijd wordt gesproken over eventuele gehoorimplantaten. Bij NF2 patiënten wel eens
een ‘’slapende’’ ABI ingebracht tijdens de chirurgische tumorverwijdering, die (wellicht) pas later gebruikt
gaat worden.
Stereotactische bestraling (radiochirurgie en stereotactische radiotherapie)
Bij bestraling van brughoektumoren wordt hoge precisie radiotherapie toegepast. Daaronder vallen
radiochirurgie en de stereotactische radiotherapie. De bestraling kan éénmalig plaatsvinden of enkele malen
(gefractioneerd). Er bestaat geen consensus over welke patiëntenpopulatie in aanmerking komt voor
bestraling van een brughoektumor [98].
De bestralingsbehandeling zelf geeft in het algemeen geen acute verschijnselen. In een enkel geval kan wat
misselijkheid optreden, welke eenvoudig is te behandelen. De belangrijkste complicatie van deze
behandeling is toename van het gehoorverlies (er is 40 - 50% kans dat het gehoor minder wordt. Dit
percentage loop op bij langere follow-up). Er is een kleine kans dat de aangezichtszenuw wordt beschadigd
[99].
Radiochirurgie en stereotactische radiotherapie geven een enigszins verhoogd risico op het ontwikkelen van
kwaadaardige tumoren bij mensen met NF2 (dit blijft zeldzaam). Dit kunnen nieuwe tumoren zijn, maar ook
al aanwezige goedaardige tumoren die in de loop der tijd kwaadaardig worden. Hoewel er geen langlopende
studies bestaan die het optreden van stralingsgeïnduceerde tumoren bij grote aantallen NF2-patiënten laten
zien, rapporteren bestaande studies een hoger risico op deze tumoren bij het bestralen van NF2-patiënten in
vergelijking met NF2-patiënten die geen bestraling ondergaan (zie studies in [16] en [100]). Desondanks
blijven radiochirurgie en stereotactische radiotherapie waardevolle alternatieven voor operatie bij bilaterale
brughoektumoren bij NF2 patiënten [101]. Of een patiënt in aanmerking komt voor dit type behandeling zal
in multidisciplinair teamoverleg en na voorlichting van de (verzorgers van) patiënt bepaald worden.