70 / 106
70
Soms is een meningeoom niet of slechts gedeeltelijk bereikbaar voor een chirurgische verwijdering.
Soms moet (eventueel na een gedeeltelijke verwijdering van het meningeoom) bestraling
plaatsvinden
[104]
. Gezien de kans op stralingsgeïnduceerde tumoren bij NF2 is men hier erg
terughoudend mee.
Bij kinderen en adolescenten is totale resectie van de meningeomen de eerste aanbevolen
behandeling. Bij onvolledige verwijdering, is herhaling van chirurgie aanbevolen. NF2-patiënten met
meningeomen moeten levenslang met MRI-schedel van de hersenen gevolgd worden [38].
c2: Spinale meningeomen
Chirurgische verwijdering van deze tumoren geniet de voorkeur bij neurologische
uitvalsverschijnselen (meestal van de kracht en het gevoel van de benen) en geeft goede uitkomsten
m.b.t. functieherstel. Radiochirurgie kan in uitzonderlijke situaties toegepast worden [46].
(d) Spinale gliomen (ependymomen en astrocytomen)
De meeste spinale ependymomen bij NF2-patiënten groeien niet of langzaam en geven geen klachten.
Behandeling van deze tumoren is dan niet nodig [105]. Als er wel klachten zijn en/of tumorgroei, dan is,
afhankelijk van de leeftijd, de klinische status van de patiënt en de grootte en positie van de tumor(en)
totale chirurgische verwijdering de eerste keuze [49]. Additionele radiotherapie van spinale ependymomen
(WHO graad II) is niet aan te raden gezien de risico’s van bestraling bij deze groep patiënten [49] en
therapieresistentie/recidiverende laesies.
Bij pilocytaire astrocytomen is chirurgie de eerste keuze van behandeling [106]. Een pilocytair astrocytoom is
beter behandelbaar dan een diffuus astrocytoom en gaat gepaard met hogere levensverwachting [77]. Bij de
diffuse vorm van dit type tumor (meestal WHO graad II) is de meerwaarde van chirurgie onduidelijk. In
retrospectieve series wordt een lage levensverwachting beschreven, ook na chirurgie, en een mogelijke
verbetering van de levensverwachting door radiotherapie. [107]. Er zijn geen systematische gegevens in de
literatuur beschikbaar over spinale diffuse astrocytomen bij NF2 patiënten. Beleid dient op individuele basis
in multidisciplinair team (met voldoende expertise op het gebied van NF2 EN van diffuse gliomen)
vastgesteld te worden.
(e)Perifere neuropathie
e1: Perifere neuropathie als gevolg van tumor(groei)
Bij grote tumoren, is chirurgie de eerste behandeloptie.
e2: Polyneuropathie syndroom
Polyneuropathie bij NF2 wordt momenteel enkel symptomatisch behandeld volgens de geldende
richtlijn [108]. Behandelopties zijn:
1.
Medicatie: neuropathische pijnstillers waaronder amitryptilline, gabapentine, pregabalin [18] en
nortriptyline.
2.
Fysiotherapie (oefen/bewegingstherapie): versterking/herstel van spieropbouw.
3.
Medische implanteerbare apparaten: neurostimulatoren en medicijnpompen (systemen voor
intrathecale toediening van geneesmiddelen). Ze worden tijdens een operatie in het lichaam van
de patiënt geplaatst en onderdrukken de pijnsignalen voor deze de hersenen bereiken.