72 / 106
72
Pneumatische retinopexie;
Uitwendige operatieve procedure: de conventionele ablatio retinae;
Inwendige operatieve procedure: glasvocht- en netvliesoperatie (vitrectomie);
Combinatieoperatie (alléén als ook staar aanwezig is).
Macula oedeem
Indien macula oedeem visusbeperkingen veroorzaakt, behandeling hiervan is mogelijk m.b.v.
oogdruppels;
laser;
injecties van medicijnen in het oog (Lucentis-Avastin, Kenacort);
vitrectomie.
Glasvochtbloeding
Vaak verdwijnt glasvochtbloeding als gevolg van retinale hamartoma spontaan binnen ongeveer 4
weken [54]. Bij langdurige en terugkerende glasvochtbloedingen kan een behandeling m.b.v.
vitrectomie overwogen worden. Hierbij wordt rekening gehouden met de plaats en groei van de
tumor, de plaats van de bloeding in het glasvocht, eventuele netvliesloslating en de aanwezigheid
van een kunstlens.
e. Stuwingspapil
Als bij een NF2-patiënt stuwingspapil wordt geconstateerd, is ingrijpen vaak noodzakelijk, omdat het op den
duur tot ernstige visusachteruitgang kan leiden. De behandeling is - indien mogelijk - gericht op de
onderliggende oorzaak en kan in het geval van NF2 de volgende zijn [110]:
gebruik van koolzuuranhydrase remmers (conservatief beleid);
(chirurgische) verwijdering van de tumor;
het plaatsen van een lumbo-peritoneale of ventriculo-peritoneale shunt (drain) om liquordruk te
verlagen en/of de ventrikels (hersenkamers) te verkleinen. Aanvullend kan de tumor bestraald
worden.
f. Scheelzien
Bij kinderen jonger dan 7 jaar kan amblyopie door scheelzien behandeld worden door een orthoptist door
afplakken van het goede oog en intensieve begeleiding. Is de oorzaak een blijvend verlamde oogspier, dan is
een scheelzien-operatie door de oogarts te overwegen.
4.5.2.3 Cutane kenmerken
a. Subcutane tumoren
Bij (toenemende) pijnklachten is chirurgische (gedeeltelijke) verwijdering van (plexiforme) schwannomen
mogelijk d.m.v. uitsnijden of m.b.v. laser volgens de geldende richtlijn [111]. De behandeling is gericht op het
verminderen van de tumorgrootte met zo veel mogelijk behoud van de betrokken zenuwen [112]. Bestraling
van subcutane tumoren wordt niet geadviseerd: hoewel ontaarding van (vestibulaire) schwannomen
extreem zeldzaam is, is het bij NF2 na bestraling wel gerapporteerd [16].
b. Cutane neurofibromen
Bij milde klachten door cutane neurofibromen wordt conservatief beleid gehanteerd. Bij erge klachten (pijn,
jeuk) of cosmetische problemen, is gedeeltelijke verwijdering ervan wenselijk [113], d.m.v. uitsnijden.