Previous Page  8 / 21 Next Page
Information
Show Menu
Previous Page 8 / 21 Next Page
Page Background

Anoftalmie/Microftalmie

6

Algemeen

Behandeling is gericht op het maximaliseren van de totale

ontwikkeling van kinderen met A/M. Er is in Nederland geen

richtlijn of eenduidig advies ten aanzien van de behandeling

bij A/M. Er zijn verschillende ziekenhuizen die kennis in huis

hebben.

Na het stellen van de diagnose is een zo spoedig mogelijke

verwijzing naar een academisch ziekenhuis wenselijk

waar een gespecialiseerde (kinder)oogarts/orbitaspecialist

aanwezig is.

Het doel van de behandeling is:

·

·

Optimaliseren van het gezichtsvermogen.

·

·

Verbeteren van het cosmetisch aangezicht door in een

vroeg stadium de groei van zowel weke delen als de oogkas

te stimuleren. Hierbij wordt ook de conjunctivaalzak

vergroot zodat hier later prothesen in gedragen kunnen

worden. Ook is het doel het verbeteren van het cosmetisch

aspect door verlenging van de lidspleet als die bij A te kort

is.

·

·

Begeleiden van de patiënt tijdens behandeltraject van

expansie van de oogkas.

·

·

Verminderen van de klachten en symptomen.

·

·

Signaleren van bijkomende verschijnselen en daar waar

nodig behandelen of verwijzen naar een andere specialist.

·

·

Optimaliseren van de psychomotore ontwikkeling,

cognitieve ontwikkeling, dagelijkse vaardigheden

en mobiliteit. Dit geldt vooral voor kinderen met een

dubbelzijdige A/M of kinderen die naast de A/M andere

aanlegstoornissen hebben.

Multidisciplinaire samenwerking

Kinderen met A/Mworden behandeld door een

multidisciplinair teammet oogartsen, ocularisten

(oogprothesemakers), orbitachirurgen en kinderartsen die

ervaring hebben met A/M. Op diverse plaatsen in Nederland

is de zorg voor patiënten met A/M in gespecialiseerde centra

geconcentreerd (zie

Consultatie en verwijzing )

. In deze

centra zijn de diverse disciplines beschikbaar en kan goede

afstemming van de diagnostiek en controles plaatsvinden

door zo veel mogelijk in één bezoek te clusteren.

In de follow-up houdt de regievoerend arts het overzicht.

Dit is in principe de hoofdbehandelaar in het ziekenhuis, dus

de kinderoogarts of de orbitachirurg. Als A/M voorkomt met

andere systemische aandoeningen, heeft ook de kinderarts

een belangrijke rol.

In samenwerking met het gespecialiseerde team is de

huisarts de meest geschikte persoon om tussentijds acute

of algemene problemen op te vangen en zo nodig door te

verwijzen. De aandachtspunten voor de huisarts staan

beschreven in het hoofdstuk

Aandachtspunten voor de huisarts .

Bij het stellen van de diagnose wordt een aantal onderzoeken

verricht (zie

Enkele feiten

, Diagnose )

.

Vaak zijn aanvullende onderzoeken nodig:

·

·

Een orthoptist onderzoekt het visuele vermogen, doet een

skiascopie (om objectief de refractie te bepalen) en legt

de oogmotiliteit en eventueel scheelzien vast. Kinderen

met ernstige microftalmie hebben soms enig zicht.

Dit is belangrijk om te weten voor de behandeling met

oogkasexpansie begint.

·

·

Echografisch onderzoek van de oogbol. Hiermee brengt

men de oogbol of oogbolcyste in beeld en bevestigt men de

diagnose.

·

·

Met een MRI kijkt de arts niet alleen naar aanwezigheid

van oog en oogzenuw, maar ook naar eventuele

craniofaciale anomalieën en afwijkingen van de

midlijnstructuren, de hippocampus en de periventriculaire

structuren in de hersenen.

·

·

Met electrofysiologisch onderzoek van het oog (ERG:

electoretinogram / VEP: visual evoked potential) meet

de oogarts de functie van de retina en de functie van de

nervus opticus.

·

·

Screening van familieleden op gerelateerde oogpathologie

zoals A/M, malformatie van het voorste oogsegment,

coloboom, retina dystrofie en nervus opticus hypoplasie.

Bij familieleden zonder klachten, met een goede visus

en normale vorm van het oog zijn afwijkingen niet heel

waarschijnlijk. Als er echter wel iets wordt gevonden,

kan dit van belang zijn voor het bepalen van etiologie en

overerving.

·

·

Een vroeg onderzoek naar het gehoor. Bij comorbide

gehoorproblemen is snelle interventie gewenst, omdat bij

slecht zien het gehoor een extra belangrijk zintuig is.

Met behulp van de verkregen onderzoeksresultaten bij

het stellen van de diagnose en aanvullende onderzoeken

brengen kinderarts, kinderoogarts, orbitachirurg en klinisch

geneticus de problemen van de patiënt in kaart en maken zij

een behandelplan. De oogarts en de kinderarts geven uitleg

aan ouders over de aandoening en de oorzaken. Meestal

zal de klinisch geneticus de mogelijke erfelijkheidsfactoren

bespreken. Als een behandeling nodig is, bespreekt de

orbitachirurg het behandelplan.

Behandeling

·

·

Optimaliseren van de visus

Of de visus van een

microftalmisch oog zich kan ontwikkelen hangt af van

de mate van ontwikkeling van het hoornvlies, de lens, de

retina en de oogzenuw. De behandelend kinderoogarts

zorgt voor:

-- oogheelkundige controles en zo nodig optimale

brilcorrectie van het contralaterale oog (bij unilaterale

A/M);

B

eleid