Huisartsenbrochure anoftalmie/microftalmie

9 / 21

Anoftalmie/Microftalmie
7
-- adviezen ter bescherming van het gezonde oog bij
kinderen met unilaterale A/M bij contactsporten;
-- begeleiding door een visueel revalidatiecentrum
(rehabilitatiecentrum) ( als er sprake is
van slechtziendheid van beide ogen (zie
).
· · Verbeterenmobiliteit en oriëntatie Voor een aantal
kinderen is oriëntatie- en mobiliteitstraining nodig. Tijdens
deze training leren kinderen beter te bewegen in een
omgeving die zij niet of slecht zien. Deze training is vooral
aan te raden als er zeer slecht zicht is en/of als er ook nog
gehoorproblemen zijn (zie .
· · Voorkomen scheefgroei gezicht Als er geen significante
verkorting van de oogspleet en vermindering van het
orbitavolume aanwezig is, en er geen cosmetisch probleem
is, is behandeling niet nodig. Wel zal er een regelmatige
follow-up nodig zijn. In het 1e levensjaar om de 3 maanden,
daarna om de 3-6 maanden en vanaf de leeftijd van 5 jaar
jaarlijks.
Een oculoplastisch chirurg of orbitachirurg beoordeelt
of chirurgische interventie nodig is. Omdat de druk van
een groeiend oog bij anoftalmie en ernstige microftalmie
afwezig is, ontbreekt de belangrijkste stimulans voor het
groter worden van de ruimte in de oogkas. Om de kans op
ernstige gezichtsdeformatie te minimaliseren, start het
traject voor oogkasexpansie zo spoedig mogelijk na de
geboorte. Er is namelijk op jonge leeftijd een zeer snelle
groei van het gelaat. Op 2-jarige leeftijd heeft de oogkas al
70% van de maximale grootte bereikt en op de leeftijd van
5½ jaar is dit al 90%.
Een ocularist start in samenwerking met de
orbitaspecialist kort na de geboorte met het plaatsen van
een conformer (soort (plastic) schaaltje of bolletje) om de
oogholte en de oogkas te vergroten.
· · Procedure bij microftalmie Bij microftalmie wordt er een
afdruk van de socket (oogholte) en een MRI-scan gemaakt.
Op basis van deze informatie en visuele inspectie maakt
de ocularist een op maat gemaakte uitwendige prothese.
Deze kan zonder narcose worden ingebracht (deze zit
wel in de oogholte, maar zonder openen van de weefsels).
De eerste conformers zijn transparant zodat eventuele
onverdraagzaamheid van het eigen oog sneller wordt
herkend. In deze vroege fase is cosmetische gelijkenis nog
van ondergeschikt belang en moet de conformer relatief
snel worden vervangen door een groter exemplaar. Zodra
het vervangen minder vaak nodig is, maakt de ocularist een
prothese met gelijkende iris en sclera. Dit is meestal vóór
het 1e levensjaar.
· · Procedure bij anoftalmie Bij anoftalmie is het doel om zo
vroeg mogelijk met de behandeling te beginnen, waarbij
zowel de oogkas en de oogleden opgerekt worden om een
natuurlijke groei van het oog te simuleren. Wereldwijd
worden diverse technieken toegepast, meestal in de
vorm van een in grootte toenemend bolletje in de oogkas
(stimulatie van de groei van een oog). Dit bolletje wordt
een conformer genoemd. Deze kan zowel uitwendig als
inwendig geplaatst worden.
-- Een uitwendige conformer bestaat uit PMMA (hard
plastic) of uit een uitwendige hydrofiele expander
(zichzelf uitzettend bolletje vóór het slijmvlies).
Het model van de conformer wordt bepaald op
basis van MRI-data, een afdruk van de oogholte en
visuele inspectie. De plastic conformers kunnen
tegenwoordig aan de hand van MRI-data door middel
van 3D-printtechnieken geprint worden. Daarmee is het
mogelijk om een hele reeks van dergelijke conformers
uit te printen, zodat de ocularist in samenwerking met
de ouders in de vroege fase (wanneer het oog het snelst
groeit) met kleine opeenvolgende stapjes een oprekking
van de oogkas en oogleden kan bereiken. Hiermee
wordt een grote nauwkeurigheid in vormgeving en
stapgrootte tussen twee protheses bereikt. Door een
kleine stapgrootte (0,5 mm) en een korte draagtijd wordt
een geleidelijke groeistimulus gegeven. Een te snelle
volumetoename zou een averechts effect geven. Het
plaatsen van een conformer vindt plaats zonder narcose
en zonder verder chirurgisch ingrijpen.
-- Een inwendige conformer houdt in, dat de oogholte
chirurgisch wordt geopend waarbij dieper in de
oogholte een conformer wordt geplaatst. Dit kan onder
andere bestaan uit een teflon bolletje of een inwendige
hydrofiele expander (een zichzelf uitzettend bolletje
áchter het slijmvlies). Beide typen worden om de paar
maanden vervangen door een groter exemplaar. Een
andere beschreven techniek is de plaatsing van een
opblaasbare expander (gevuld met fysiologisch zout).
Er is in de literatuur geen bewijs voor een beter effect van
de ene of de andere methode. Potentiële risico’s die artsen
afwegen zijn:
-- onvoldoende effect van de behandeling;
-- een eventueel nadelig effect van narcose op de
ontwikkeling van het kind;
-- kans op infecties;
-- kans op verlittekening van de wond.
Zowel na behandeling met een uitwendige als na
behandeling met een inwendige conformer wordt na
oprekking van de oogkas en de oogleden overgegaan op
het plaatsen van een speciaal aangepaste oogprothese
met gelijkende iris en sclera (kunstoog). Deze heeft de vorm
van een schaaltje. In enkele gevallen blijft na oprekking
de anatomie van de holte zodanig afwijkend dat het
kunstoogmodel onvoldoende houvast vindt.
Het kan dan voorkomen dat er (aanvullende) chirurgische
ingrepen nodig zijn om het plaatsen van een schaaltje
mogelijk te maken. De patiënt krijgt dan bijvoorbeeld
een aanvullende chirurgische ingreep waarbij de holte