Huisartsenbrochure Cornelia de Lange syndroom

14 / 27

Cornelia de Lange syndroom
Als een volwassene geopereerd moet worden, bij voorkeur
alle betrokken specialisten uit het multidisciplinaire team
raadplegen om eventueel gelijktijdig ander onderzoek onder
dezelfde narcose te kunnen doen.
In het Follow-up schema Medische Begeleiding staat
weergegeven welke specialisten op welke leeftijd betrokken
zijn bij de zorg (zie .
Beleid bij gedragsproblemen
De behandeling van gedragsproblemen en psychiatrische
aandoeningen bij mensen met een verstandelijke beperking
vindt multidisciplinair plaats door AVG of psychiater en
gedragskundige. De behandeling sluit aan bij het niveau
van de cognitieve en sociaal-emotionele ontwikkeling,
het systeem en de sociale context, de functie van het
gedrag, de sociale informatieverwerking en de biologische
componenten. Een gedegen assessment van deze niveaus
geeft richting aan de vorm van behandeling.
Bij de behandeling van gedragsproblemen zijn de volgende
punten van belang:
· · Preventie:
-- Sluit aan bij ontwikkelingsprofiel van een kind met CdLS
(vaak disharmonisch). Gedrag begrijpen en betekenis
geven in de context van de ontwikkelingsleeftijd maakt
dat een kind zich sneller gezien en begrepen zal voelen.
-- Vermijd onder- of overstimulatie.
-- Houd rekening met andere wijze van informatie-
verwerking.
-- Geef een duidelijke structuur van de dag (bijvoorbeeld in
het dagprogramma).
-- Reduceer prikkels.
-- Gebruik uiteenlopende vormen van communicatie: van
objecten tot foto’s tot gebaren en tast.
-- Voorkom onderliggend lijden, zoals tandvlees-
ontstekingen en refluxklachten.
· · Interventie:
-- Totale communicatie (met gebruik van pictogrammen,
foto’s en PC) of bijvoorbeeld methode ‘Contact’ (zie
).
-- Maatwerk: kijken waar de sterke en minder sterke
kanten van het kind liggen.
-- Non-verbale signalen: gedragingen kunnen worden
opgevat als signalen. Non-verbaal gedrag bevat altijd
informatie.
-- Klein kijken: letten op minieme vormen van gedrag en
communicatie.
-- Antecedente of stimuluscontrole: bepaald gedrag
vermindert door een wijziging aan te brengen in de
omstandigheden die dit gedrag oproepen. Bijvoorbeeld
wijzigingen in het dagprogramma en/of de sociale
context.
-- Creeër een veilige plek.
-- Zorg voor rustgevende maatregelen (bijvoorbeeld
snoezelen: biedt een ingang om via aangename
zintuiglijke prikkels contact te maken met de
belevingswereld, heeft een positief effect op stemming
en gedrag waardoor het bijdraagt aan kwaliteit van
leven).
-- Geef aandacht op de juiste manier en op het juiste
moment.
· · Medicatie indien nodig:
-- Antidepressiva: geïndiceerd bij depressie, onrust,
obsessie en dwang.
-- Antipsychotica: gebruikt bij automutilatie en agressief
gedrag (staat erg ter discussie).
-- Andere middelen: anti-epileptica: na-valproaat,
carbamazepine, lamotrigine, clonidine bij onrust,
agressie en hyperactiviteit.
Hoewel gebruik van vrijwel alle psychofarmaca is beschreven
bij het CdLS, is terughoudendheid nodig. Gespecialiseerde
artsen in samenwerking met gespecialiseerde
gedragsdeskundigen stellen de indicatie en evalueren. Zie
ook de
Beleid om communicatie te bevorderen
Kinderen met CdLS hebben een sterke behoefte aan structuur
en regelmaat, aan duidelijkheid en begrip van wat er gaat
gebeuren. Heel belangrijk is ook de communicatie:
-- De lichaamstaal is vaak heel expressief bij mensen met
CdLS. Het is van belang om vanaf de geboorte te focussen
op deze lichaamstaal door goed te kijken wat een kind
met signalen wil zeggen. Ouders en verzorgers kunnen de
communicatieve signalen van een kind leren interpreteren
en waar mogelijk uitbouwen/versterken.
-- Het is van belang dat ouders/verzorgers zich realiseren
dat de reactie van een kind/volwassene met CdLS vaak
vertraagd is: waarnemen, verwerken en uitvoeren verloopt
veelal via vertraagde/verstoorde communicatiekanalen.
-- Het visueel-ruimtelijk geheugen en de perceptuele
organisatie zijn relatief sterk ontwikkeld bij iemand met
CdLS. Daarom kunnen pictogrammen een goed hulpmiddel
zijn bij kinderen die daar aan toe zijn.
-- Andere hulpmiddelen kunnen zijn: ‘totale communicatie’,
gebarentaal, elektronische hulpmiddelen zoals computer
en/of tablet.
-- Reageren op communicatie kan bij personen met CdLS
heel subtiel zijn, als het ware een soort verlegenheid tot
communicatie. Ouders en verzorgers kunnen deze signalen
en het gedrag leren ‘lezen’. Soms kan video-interactie
begeleiding hierbij van grote waarde zijn.
Er zijn methodes voor ouders om het gedrag van hun kind
te leren ‘lezen’. Ze brengen de communicatie op gang en
laten de interactie tussen ouder/begeleider en mensen met
doof-blindheid/verstandelijke beperking harmonieuzer
12