8 / 21
Cystenieren
6
Algemeen
·
·
Behandeling
Er bestaat ondanks vooruitgang en
vernieuwde inzichten geen genezende behandeling voor
ADPKD. Behandeling is gericht op het minimaliseren van
klachten en complicaties en een zo lang mogelijk behoud
van de nierfunctie met als doel de kwaliteit van leven te
verbeteren en de levensduur te verlengen.
3
Belangrijke
aspecten bij de behandeling van ADPKD zijn:
-- aanpassen van de levensstijl;
-- vertragen van de bijkomende schade aan de nier;
-- behandeling van hypertensie en (extra)renale
complicaties;
-- nierfunctievervangende therapie.
·
·
Zorgcoördinatie
De (internist-)nefroloog is de
hoofdbehandelaar. De nefroloog vraagt andere disciplines,
afhankelijk van de situatie, in consult. Deze disciplines
kunnen zijn: urologie en MDL, anaesthesie (pijnteam),
neurologie, klinische genetica, radiologie en pathologie.
De patiënt, de hoofdbehandelaar en de huisarts kunnen
afspraken maken over de zorgcoördinatie (bijvoorbeeld
over de rol van de huisarts in acute situaties en bij
psychosociale begeleiding).
Beleidmet betrekking tot nefrologische problemen
·
·
Leefstijladviezen
Sommige aanpassingen in de leefstijl
kunnen in meer of mindere mate een gunstige invloed
hebben op het ziektebeloop (zie
NHG-Zorgmodules Leefstijl ). De nefroloog bespreekt deze leefstijladviezen
met de patiënt:
18
-- Verhoogde waterinname kan de nierfunctie beschermen.
-- Een zoutarm dieet kan helpen de bloeddruk onder
controle te houden en helpt mogelijk om de nieren te
beschermen.
-- Een eiwitarm dieet helpt patiënten met een ernstig
verminderde nierfunctie (eGFR<30) te voorkómen dat
afvalproducten van de stofwisseling zich ophopen in het
bloed.
-- Vermijden van hoge cafeïne-inname ommogelijke
bevordering van cystegroei door cafeïne te voorkómen.
-- Gezonde, gevarieerde voeding en voldoende
lichaamsbeweging kan bijdragen aan het bereiken en
behouden van een gezond lichaamsgewicht (zie
NHG- Standaard Obesitas ).
-- Roken bevordert de nierschade. De nefroloog adviseert
de rokende patiënt dringend te stoppen met roken en
biedt zo nodig ondersteuning door de patiënt hierbij te
begeleiden of te wijzen op hulpprogramma’s (zie
NHG- Standaard Stoppen met roken ).
·
·
Nierfalen
Recent is aangetoond dat een vasopressine V2-
receptorantagonist (tolvaptan) de cystegroei in de nieren
remt bij mensen met een goede nierfunctie. Hierdoor
vertraagt de achteruitgang van de nierfunctie. Momenteel
zijn onderhandelingen gaande over de vergoeding van
dit medicijn, zodat artsen tolvaptan ook in de klinische
praktijk kunnen voorschrijven. De belangrijkste bijwerking
van tolvaptan is een toegenomen diurese, soms tot wel
5-6 liter per dag. Hierbij bestaat het risico op dehydratie.
Daarnaast bestaat de kans op levertoxiteit, waardoor
regelmatig controle van de leverfuncties belangrijk is. Tot
nu toe zijn bij alle patiënten met leverfunctiestoornissen
deze afwijkingen reversibel gebleken na staken van
tolvaptan. Het gebruik van tolvaptan is geen vervanging
van de andere vormen van therapie en geldt als aanvulling
op de standaardzorg zoals deze momenteel geldt.
·
·
Nierfunctievervangende therapie
Doorgaans start de
nefroloog hiermee bij een nierfunctie van 10%
en/of klachten van de patiënt en/of complicaties van het
nierfalen. Er zijn twee soorten nierfunctievervangende
therapie: niertransplantatie en dialyse.
--
Transplantatie:
Indien mogelijk, heeft transplantatie de voorkeur
boven dialyse omdat hierbij de kwaliteit van leven en
de levensverlenging beter zijn. Levende nierdonatie, bij
voorkeur wanneer nierfunctievervangende therapie
nog niet nodig is (pré-emptieve transplantatie),
heeft waarschijnlijk de beste succeskans. Een tijdige
voorbereiding verkleint de kans dat iemand eerst
moet gaan dialyseren voordat hij voor transplantatie
in aanmerking komt. De nieren worden bij voorkeur
niet routinematig verwijderd direct voorafgaand aan
de transplantatie, omdat dit vaak gepaard gaat met
een zekere morbiditeit en mortaliteit. Bij specifieke
lichamelijke klachten, veroorzaakt door de aangedane
nieren (zoals recidiverende infecties, bloedingen
of nierstenen) of wanneer er intra-abdominaal
ruimtegebrek is voorafgaand aan de transplantatie, kan
de uroloog in overleg met de patiënt een nefrectomie
overwegen.
Na de transplantatie zijn immunosuppressiva nodig die
afstoting voorkómen. Het risico op post-transplantatie
complicaties is niet verhoogd vergeleken met andere
transplantatieontvangers.
--
Dialyse:
Wanneer niertransplantatie geen optie is of wanneer
de patiënt in afwachting is van een transplantatie, kan
hemodialyse of peritoneale dialyse (buikspoeling) een
passende oplossing bieden. Dialyse vervangt niet de hele
nierfunctie maar zorgt dat het bloed van afvalstoffen
wordt ontdaan.
·
·
Urineweginfecties
Bij cystenierpatiënten kan een
opstijgende urineweginfectie mogelijk tot een cyste-
infectie leiden. Het is daarom belangrijk urineweginfecties
laagdrempelig en in veel gevallen langer dan gebruikelijk
met antibiotica te behandelen. Het verdient de voorkeur
B
eleid