7 / 27
Prader-Willi syndroom
5
niet braken sluit ziekten, waarbij iemand gewoonlijk moet
braken, niet uit. Als iemand met PWS toch gaat braken,
kan dit een eerste teken zijn van een levensbedreigende
situatie.
·
·
Verslikken
Dit komt regelmatig voor door snel eten
wanneer er tijdelijk geen toezicht is.
·
·
Obstipatie
Veel kinderen en volwassenen hebben hier
last van.
Tractus urogenitalis
·
·
Later zindelijk
Vaak zijn kinderen later zindelijk, met
name ’s nachts.
Centraal zenuwstelsel
·
·
Verminderde gevoeligheid voor dorstprikkel
Hierdoor
bestaat er een verhoogd risico op uitdroging.
·
·
Epilepsie
Bij 4-26% van de mensen met PWS komt
(voornamelijk focale) epilepsie voor.
27
Orthopedische problemen
·
·
Scoliose
Dit komt veel voor, variërend van 30% onder de
tien jaar, tot 80% bij adolescenten.
7
·
·
Congenitale heupdysplasie
Dit komt voor bij 10-20%
van de kinderen met PWS. De hoge prevalentie van
stuitliggingen zou hier de oorzaak van kunnen zijn.
·
·
Pes planus en valgusstand van de enkels
Dit ontstaat
mede door hypotonie van de spieren en hyperlaxiteit van
de gewrichten.
Cardiovasculaire problemen
·
·
Hypertensie
Ongeveer 38% van de volwassenen krijgt
hypertensie, bij kinderen is het ongebruikelijk.
17
Oogheelkundige problemen
·
·
Visusproblemen
Myopie en hypermetropie komen veel
voor.
·
·
Strabismus
komt bij 60-70% van mensen met PWS voor.
Mondheelkundige problemen
·
·
Verminderde speekselproductie en dik speeksel
Dit
veroorzaakt vaak cariës en mondinfecties.
Huidafwijkingen
·
·
Hematomen
Dit kan soms onterecht tot de verdenking van
mishandeling leiden.
·
·
Huidinfecties
Er is een verhoogd risico op huidinfecties
door skinpicking, het peuteren en krabben aan
oneffenheden van de huid.
Gedragsproblemen en psychiatrische stoornissen
·
·
Gedragsverandering
In de eerste levensjaren is het gedrag
van kinderen met PWS meestal rustig en meegaand. In de
jaren na de peuterleeftijd staan voornamelijk de obsessie
voor voedsel en het veranderen van eetgewoonten op de
voorgrond. De gedragsveranderingen die hiermee kunnen
samengaan, variëren per levensfase (zie
Bijlage 1 ).
·
·
Gedragsproblematiek bij kinderen
--
Oppositioneel opstandige gedragsstoornis (ODD,
20%)
De belangrijkste symptomen hierbij zijn het
tegenspreken van volwassenen, driftbuien en vaak
lichtgeraakt of snel geïrriteerd zijn door anderen.
19
--
Compulsies
In veel gevallen uiten compulsies zich in
het verzamelen en verstoppen van spullen. Daarnaast
houden kinderen graag vast aan een vaste volgorde en
aan een vast tijdstip voor bepaalde activiteiten.
--
Skinpicking
.
·
·
Sociaal emotioneel functioneren
Kinderen en
volwassenen kunnen moeite hebben zich in te leven
in een ander of in een (sociale) situatie. Een derde van
de kinderen met PWS voldoet aan de criteria voor
autismespectrumstoornissen.
18
·
·
Adolescenten en volwassenen
Het risico op psychoses
en bipolaire stoornissen is verhoogd. Psychotische
symptomen komen weinig voor bij kinderen met PWS (3%).