23 / 106
23
Oto-neurologische
kenmerken
Prevalentie
bij NF2
Bilaterale
schwannoom in de
brughoek (n. VIII)
90-95%
Schwannomen van
andere hersenzenuwen,
spinale schwannomen
of perifere zenuw
schwannomen
24-51%
Intracraniële
meningeomen (incl.
opticus meningeoom)
45-58%
Spinale tumoren
(ependymomen,
astrocytomen en
meningeomen)
18-53%
Polyneuropathie
Tot ca. 66%
Oogheelkundige
kenmerken
Cataract
60-81%
Epiretinale membranen
12-40%
Retinale hamartomen
6-22%
Cutane kenmerken
Cutane plaques
41-48%
Subcutane tumoren
43-48%
Figuur 2: Klinische presentatie van NF2. Aangepaste illustratie en tabel uit Asthagiri et al., 2009 met toestemming van Elsevier B.V.
2.5.1 Oto-neurologische kenmerken
(a) Schwannoom van de 8
e
hersenzenuw (brughoektumor)
Beschrijving
Een brughoektumor is gelokaliseerd in de brughoek, die zich ter hoogte van de schedelbasis bevindt, tussen
de pons en de kleine hersenen. Een schwannoom ontstaat uit de Schwann-cellen, die de zenuwschede
vormen. Meestal gaat een brughoektumor uit van de 8
e
hersenzenuw (de gehoor- en evenwichtszenuw,
nervus acusticus) die ontspringt uit de hersenstam. Bij NF2 is er meestal in beide brughoeken een
schwannoom aanwezig (zie figuur 2 op pagin
a 23 ). Een schwannoom is bijna altijd goedaardig. Andere
termen voor dit type tumor zijn vestibulair schwannoom of acusticus neurinoom. De ligging van de tumor