Zorgstandaard Neurofibromatose type-2

25 / 106

25
(c ) Meningeomen
Beschrijving
Een meningeoom is een tumor die ontstaat uit de hersenvliezen. Het is meestal een goedaardige tumor
(>90%). In het geval van NF2 komt het meningeoom, na een vestibulair schwannoom, het meest voor.
c1: Intracraniële meningeomen
Intracraniële meningeomen komen bij ongeveer 50% van de patiënten met NF2 voor. Vaak zijn er
meerdere meningeomen aanwezig en vaak ontwikkelen ze zich op jongere leeftijd dan bij niet-NF2
meningeomen [18]. Meningeomen die bij NF2 voorkomen hebben meestal een hogere groeisnelheid dan
meningeomen die optreden bij mensen zonder NF2 [33].
c2: Spinale meningeomen
Ongeveer 8-10% van meningeomen bij NF2- patiënten gaan uit van de ruggenmergvliezen. Dit type
tumoren is vaak radiologisch moeilijk te onderscheiden van spinale schwannomen [44].
Klachten
c1: Intracraniële meningeomen
Symptomen en klachten zijn afhankelijk van de locatie en de omvang van de tumor en kunnen bestaan uit
hoofdpijn, eenzijdig krachtsverlies, problemen van gedrag en cognitie, uitval van specifieke
hersenzenuwen of epileptische aanvallen [45].
c2: Spinale meningeomen
Symptomen kunnen zijn: rugpijn, gevoelsstoornissen van de romp en benen (en soms armen),
krachtsverlies van de benen (en soms armen), incontinentie voor urine en/of ontlasting [46].
(d) Spinale gliomen (ependymomen en astrocytomen)
Beschrijving
Gliomen zijn tumoren, die ontstaan uit gliacellen, de ondersteunende en beschermende cellen van het
zenuwstelsel. Bij NF2 komen twee type gliomen voor:
 ependymomen
 astrocytomen
Ongeveer 75% van de ruggenmergstumoren bij NF2 zijn ependymomen. Deze tumoren ontwikkelen zich
vaker bij NF2-patiënten met bepaalde genmutaties (de zogenaamde nonsense en frameshift mutatie (zie
[47].
Vaak groeien deze tumoren niet of nauwelijks. Astrocytomen in het ruggenmerg komen wel eens voor bij
NF2 (zie tabel bij figuur 2 op pagin . Bij kinderen zijn deze tumoren meestal goed afgegrensd (pilocytair),
terwijl bij volwassenen de diffuse vorm (corresponderend met WHO graad II diffuus laaggradig astrocytoom).
Bij zowel spinale ependymomen als astrocytomen komen cysten voor [48].
Klachten
Klachten en symptomen bij ependymomen in het ruggenmerg zijn afhankelijk van de precieze omvang en de
locatie in het ruggenmerg. Klachten kunnen zijn:
 rugpijn;
 gevoelsstoornissen en/of krachtsverlies in de benen (en soms armen);
 incontinentie voor urine en/of ontlasting.