Zorgstandaard Neurofibromatose type-2

28 / 106

28
2.5.3 Cutane kenmerken
Cutane plaques
Beschrijving
Cutane plaques zijn cirkelvormige verkleurde verdikkingen van de huid bestaande uit Schwanncellen. Bij
kinderen onder de 10 jaar zijn plaques meestal zacht en onbehaard [18].
Klachten
Cutane plaques veroorzaken geen klachten.
Subcutane tumoren
Beschrijving
Subcutane tumoren bij NF2 bestaan meestal uit Schwanncellen, die ontstaan vooral langs perifere zenuwen.
De meerderheid van subcutane tumoren is solitair, goedaardig en sommige tumoren kunnen plexiform zijn
[57]. Plexiforme schwannomen groeien langzaam, en manifesteren zich als solitaire nodus op of in de huid.
Multipele plexiforme schwannomen komen zeer zelden voor en zijn daardoor ook niet of nauwelijks
beschreven. Belangrijk is dat plexiforme schwannomen niet aangezien worden voor plexiforme
neurofibromen (hoewel die zeer zelden ook bij NF2 voorkomen), die i.t.t. plexiforme schwannomen kunnen
ontaarden [58].
Klachten
Plexiforme schwannomen kunnen symptoomloos zijn, maar ook pijn veroorzaken en gevoelig zijn voor druk
[59].
Andere cutane kenmerken
Naast bovenstaande kenmerken worden sporadisch ook café-au-lait maculae en cutane neurofibromen
gezien bij NF2-patiënten [18]. Café-au-lait maculae geven geen fysieke klachten. Cutane neurofibromen
kunnen pijn en jeuk veroorzaken, in de weg zitten bij het dragen van kleren en esthetische problemen
veroorzaken. Er is geen potentie van maligne ontaarding bij cutane neurofibromen (zi
.